Коагулопатии, лечение, симптомы

Среди наследственных форм чаше других встречается гемофилия, при которой имеется дефицит VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) факторов свертывания.
Приобретенные формы встречаются при заболеваниях кишечника, нарушении функции печени, при приеме антикоагулянтов.

К клиническим признакам коагулопатий относятся:

1. Глубокие гематомы.
2. Гемартроз.
3. Гематурия.
4. Ретроперитониальные кровотечения.

Кровотечения после травмы часто носят отсроченный характер, останавливаются спонтанно, но могут возобновиться через 2—3 дня, остановить кровотечение из раны путем компрессии полностью невозможно.

Объем лабораторных исследований:

1. Время свертывания (норма = 8—12 мин по Ли и Уайту).
2. Тромбиновое время (норма = 15—18 с).
3. Протромбиновое время (норма = 12—18 с).
4. Протромбиновый индекс (норма = 80—100 %).
5. Фибриноген (норма = 2—4 г/л).
6. Активированное частичное (парциальное) тромбопластиче-ское время (норма = 35—50 с).

Коагулопатий протекают с удлинением времени свертывания, протромбинового, тромбинового и тромбопластинового времени. Может быть уменьшение содержания фибриногена и протромбинового индекса. Пробы на ломкость капилляров отрицательные.
Дальнейшее уточнение механизмов нарушения свертываемости проводится с помощью специальных тестов.

Гемофилия. Рецессивно наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой. Гемофилия А возникает при нарушении синтеза VIII фактора свертывания (антигемофильный глобулин А). Гемофилия В связана с нарушением синтеза IX фактора (антигемофильный глобулин В).
Заболевают лица мужского пола, у носителей гена (женщин) признаков заболевания нет. Кровотечения и кровоточивость проявляются с детства: длительное кровотечение из пупочной ранки, при смене молочных зубов, часто геморрагии, связанные с травмированием ротовой полости игрушками, падениями при передвижении.

{module директ4}

В последующем наблюдается рецидивирующие кровоизлияния в мышцы, подкожную клетчатку, забрюшинное пространство. Гематомы могут вызывать сдавление нервных стволов или мышц. Типичны гематомы в местах в/м инъекций. Характерным для гемофилии является кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы) с последующим развитием контрактур и анкилозов. Клиническая картина может проявляться носовыми, почечными и желудочно-кишечными кровотечениями. Характерна обильная кровопотеря после порезов, травм, операций. Длительно кровоточат лунки после удаления зубов.
Лабораторные показатели: удлиняется время свертывания, активированное парциальное тромбопластическое время (АПТВ) больше 50 секунд, протромбиновое время (ПВ) и тромбиновое время (ТВ) в норме. Количество и функциональные способности тромбоцитов не нарушены. Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

Диагностические критерии

1. Мужской пол.
2. Начало заболевания с детства.
3. Наследственный характер заболевания.
4. Гемартрозы.
5. Гематомный тип кровоточивости.

Недостаток протромбина. Авитаминоз К может быть вследствие недостаточного образования его в кишечнике при энтеропатиях и кишечном дисбактериозе- в результате недостаточного всасывания его в кишечнике из-за отсутствия там желчи при механической желтухе (так как витамин К является жирорастворимым).
Геморрагический синдром на почве недостаточной функции печени встречается при тяжелых паренхиматозных поражениях печени: хроническом активном гепатите, циррозах печени. Для таких больных характерны увеличение печени, желтуха, выраженные изменения функциональных проб печени.
Чтобы отличить, связано ли снижение протромбина с дефицитом витамина К или с поражением печени, проводят следующую пробу. Больному вводят витамин К и определяют уровень протромбина. Если через 10—12 часов уровень его возрастает, то такое понижение протромбина связано только с дефицитом витамина К, если же уровень протромбина не повышается, то дефицит витамина К обусловлен недостаточной функцией печени.

Передозировка антикоагулянтов. Геморрагический синдром может возникнуть у больных, принимающих как прямые (гепарин), так и непрямые (дикумарин, синкумар, пелентан) антикоагулянты. Клиническая картина характеризуется признаками нарастающего кровотечения. При этом изменяются лабораторные показатели: уменьшается время свертывания крови при приеме гепарина и уменьшается протромбиновый индекс при приеме непрямых антикоагулянтов.
Геморрагический синдром может возникнуть и при приеме обычных среднетерапевтических доз, поэтому таким больным необходим систематический лабораторный контроль. Больных, принимающих антикоагулянты, нужно информировать о возможных осложнениях такой терапии и начальных их проявлениях. Помимо исследования крови необходим регулярный контроль общего анализа мочи (может быть гематурия) и анализа кала на скрытую кровь.