Пурпура шёнлейна геноха: лечение

Он чаще возникает у детей. Характерные проявления включают пальпируемую пурпуру, артралгии, желудочно кишечные проявления и гломерулонефрит. У детей диагноз устанавливают по клиническим признакам, а у взрослых обычно требуется биопсия. Заболевание, как правило, разрешается самопроизвольно. Глюкокортикоиды могут уменьшать артралгии и желудочно-кишечную симптоматику, но не влияют на течение болезни. Прогрессирующий гломерулонефрит может потребовать высоких доз лекарственных препаратов.

При пурпуре Шёнлейна - Геноха содержащие IgA иммунные комплексы откладываются в стенках мелких сосудов кожи и других областей с последующей активацией комплемента. К числу возможных инициирующих антигенов относятся вирусы, стрептококковая инфекция, лекарственные препараты.

Симптомы и признаки пурпуры Шёнлейна - Геноха

Заболевание начинается с внезапного появления пальпируемой пурпуры, которая обычно локализуется в области стоп, голеней, предплечий и ягодиц. Пурпура может начинаться с появления небольших участков высыпаний по типу крапивницы, которые затем становятся уплотненными и пальпируемыми.  У многих отмечаются также лихорадка и полиартралгии с периартикулярной болезненностью и припухлостью голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных и локтевых суставов.

Часто возникают желудочно-кишечные проявления, включая боли в животе по типу колики, черный стул. У детей иногда развивается инвагинация кишечника. При исследовании кала может быть получен позитивный тест на скрытую кровь.

Симптоматика обычно стихает примерно через 4 нед. У большинства больных заболевание разрешается без серьезных последствий.

Диагностика пурпуры Шёнлейна - Геноха

Биопсия измененной кожи.

Диагноз предполагают у пациентов, особенно у детей, с типичными кожными изменениями. Он подтверждается по данным биопсии измененной кожи, в которой выявляется лейкоцито-кластический васкулит с IgA в стенках сосудов. Биопсии не требуется, если диагноз, установленный у детей по клиническим признакам, не вызывает сомнения. Делают анализ мочи. Гематурия и протеинурия являются признаками поражения почек.

При нарушении функции почек биопсия почки помогает уточнить прогноз. Диффузное вовлечение клубочков или формирование полулуний является предиктором недостаточности почек.

Лечение пурпуры Шёнлейна - Геноха

Прежде всего глюкокортикоиды и симптоматические мероприятия.

Видео: Геморрагический васкулит у детей © Hemorrhagic vasculitis in children

Если причина васкулита лекарственный препарат, его надо отменить. В остальных случаях лечение в основном симптоматическое. Глюкокортикоиды (например, преднизон 2 мг/кг) могут контролировать боли в животе и в ряде случаев требуются при интенсивных болях в суставах или поражении почек. В случае тяжелого поражения почек может быть использована пульстерапия метилпреднизолоном внутривенно с последующим назначением внутрь преднизона и циклофосфамида. Однако влияние глюкокортикоидов на почечные проявления изучено недостаточно.