Геморрагический васкулит болезнь шенлейн-геноха у детей. Причины

Видео: Болезнь Шенлейна-Геноха у детей (осмотр) © Schenleyn-Henoch purpura disease

Васкулит (воспаление сосудов) в детском возрасте может быть как идиопатическим, так и результатом действия известных антигенов (например, инфекционных агентов или лекарственных средств, вызывающих аллергические реакции). Васкулитом сопровождаются и многие аутоиммунные заболевания. Степень поражения сосудов может быть от умеренной, как в большинстве случаев геморрагического васкулита, до тяжелой, как у детей с узелковым полиартериитом.

Видео: Popular Videos - Vasculitis & Henoch–Sch nlein purpura

Большинство классифицации системных васкулитов учитывает размеры локализацию пораженных сосудов, а также характер воспалительного инфильтрата. Поражаться могут как крупные сосуды (аортоартериит), так и капилляры и артериолы, что характерно для ювенильного дерматомиозита. Воспалительные инфильтраты могут содержать различные количества нейтрофилов, лимфоцитов и эозинофилов. Ключевую роль в патогенезе многих системных васкулитов играют иммунные комплексы.

Они активируют комплемент, освобождая его хемотаксические компоненты (С3а, С5а), которые привлекают воспалительные клетки. Предполагается, что имунные комплексы, связываясь с клетками эндотелия, увеличивают синтез и экспрессию на их поверхности молекул адгезии. Последние связываются с другими молекулами адгезии на поверхности нейтрофилов, привлеченных хемотаксическими факторами. Это приводит к выделению из лейкоцитов лизосомных ферментов, которые разрушают клеточный матрикс сосудов и окружающих тканей. В процессе дегрануляции нейтрофилов они могут распадаться с образованием «ядерной пыли» — характерного признака лейкокластического васкулита.

Признаки и симптомы системных васкулитов неспецифичны. Однако некоторые проявления позволяют определить тип первично пораженных сосудов. Пальпируемая пурпура свидетельствует о воспалении мелких сосудов, расположенных в глубине сосочкового слоя дермы, тогда как округлые болезненные узелки более характерны для поражения сосудов среднего размера.

Видео: Popular Videos - Vasculitis & Disease

Геморрагический васкулит (ранее называемый анафилактоидной пурпурой) — воспаление мелких сосудов. Именно это заболевание является наиболее частой причиной кровоточивости, не связанной с тромбоцитопенией.

Причина геморрагического васкулита неизвестна, но обычно он развивается после инфекции верхних дыхательных путей. Оценки распространенности этого состояния (9 на 100 000 населения), по-видимому, занижены, поскольку многие случаи заболевания не регистрируются. Однако из 31 333 больных, наблюдавшихся в 54 детских ревматологических центрах США, у 1120 имелась та или иная форма васкулита, у 558 был геморрагический васкулит. Раньше на долю геморрагического васкулита приходился 1 % госпитализаций, но улучшение методов терапии привело к значительному снижению этого показателя.

Видео: Болезнь Черджа Стросса

По данным одного из крупных педиатрических центров США, в 1997 г. доля больных с геморрагическим васкулитом составила 0,06% (62 из 9083) от всех госпитализированных детей. Это заболевание встречается у детей чаще, чем у взрослых. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 8 лет (обычно в зимнее время). Мальчики заболевают в 2 раза чаще девочек.

У больных геморрагическим васкулитом значительно повышена встречаемость антигена HLA-DRB1*07. В активной стадии заболевания возрастает концентрация ФНО-а и ИЛ-6. По данным одного из исследований, почти у 50 % больных повышен титр антистрептолизина О, что указывает на роль стрептококков группы А. С гистологической точки зрения геморрагический васкулит представляет собой опосредованное IgG воспаление мелких сосудов. Иммунофлюоресцентными методами обнаруживаются отложения IgA и С3 в стенках мелких сосудов кожи и почечных клубочков, но роль активации комплемента признается не всеми исследователями.

Источник: http://meduniver.com