Диагноз и дифференциальный диагноз поражений почек при геморрагическом васкулите

Диагноз нефрита при геморрагическом васкулите ставится на основании сочетания поражения почек с характерной триадой признаков — пурпурой, суставным синдромом и абдоминальным синдромом. При стертой экстраренальной картине заболевание следует дифференцировать от острого постстрептококкового нефрита, хронического нефрита, особенно IgA-нефрита, болезни Берже, при атипичных экстраренальных признаках - от поражения почек при других системных заболеваниях - СКВ, узелковом периартериите, хроническом активном гепатите, криоглобулинемии, сывороточной болезни.

С гематурическим IgA-нефритом сближает характер основного синдрома — гематурии, нередкое развитие обоих заболеваний после инфекции дыхательных путей, обнаружение IgA в клубочках почек- возможно, обе эти формы имеют тесную патогенетическую связь. 

СКВ чаще поражает женщин, протекает более тяжело с характерными иммунологическими сдвигами, нередко с множественной висцеральной патологией. У взрослых геморрагический васкулит с нефритом наблюдается значительно реже, чем волчаночный нефрит.

Так, по данным R. Counahan и J. Cameron (1977), за 15 лет в Лондонском «Guy&rsquo-s Hospital» среди взрослого контингента было 56 больных волчаночным нефритом и только 5 — геморрагическим васкулитом с нефритом (нам кажется возможным в этих наблюдениях недостаточное выявление последнего за счет гипердиагностики узелкового периартериита). Симметричные геморрагические высыпания, так же как абдоминалгии, для СКВ нехарактерны- поражение кожи характеризуется эритематозными высыпаниями, нередко с «бабочкой» на лице- в отличие от геморрагического васкулита поражаются мелкие суставы. Волчаночный нефрит чаще протекает с НС, гипертонией, значительно реже — с преимущественной гематурией, тем более с макрогематурией. Биопсия почки при СКВ может выявить специфические гистологические признаки, при иммунофлюоресцентном исследовании обнаруживаются преимущественно IgG и С3.

При узелковом периартериите поражаются артерии более крупного калибра. Болезнь проявляется абдоминальным, почечным реже кожным и суставным синдромами, протекает значительно тяжелее, чем геморрагический васкулит. Характерны истощение, полиневриты, поражение коронарных сосудов. Нефропатия в отличие от геморрагического васкулита почти всегда сопровождается гипертонией, в то время как НС крайне редок. Узелковый периартериит встречается несколько реже, чем геморрагический васкулит с нефритом.

Именно поэтому нам кажется возможной гипердиагностика узелкового периартериита в наблюдениях R. Counahan и J. Cameron, наблюдавших за один период 24 больных этим заболеванием и всего 5 — геморрагическим васкулитом с нефритом. Это подчеркивает и трудности дифференциальной диагностики между этими двумя вариантами системных васкулитов.

Симметричные геморрагические высыпания, такие же, как при геморрагическом васкулите, могут наблюдаться при хроническом активном гепатите, сопровождающемся у части больных суставным синдромом и поражением почек. Для дифференциальной диагностики необходимы исследование ферментов печени, биопсия ее и др. Поражение почек в сочетании с кожными высыпаниями и суставным синдромом может наблюдаться при криоглобулинемии и сывороточной болезни.

В некоторых случаях могут возникнуть трудности при разграничении абдоминально-почечной формы геморрагического васкулита и периодической болезни. При этой болезни кожные высыпания и суставной синдром наблюдаются редко, поражение почек всегда является следствием амилоидоза, не наблюдающегося при геморрагическом васкулите.

Клиническая нефрология

под ред. Тареева Е.М.