Диагноз и дифференциальный диагноз волчаночного нефрита

При развернутой картине СКВ диагноз волчаночного нефрита редко представляет трудности. Это случаи, когда заболевание начинается у молодых женщин лихорадочно-кожно-суставным синдромом с повышением СОЭ, лейкопенией, протекает с периодическими обострениями, иногда связанными с инсоляцией или беременностью. На высоте одного из обострений присоединяется плеврит (или перикардит)- одновременно или через 1—2 года появляется протеинурия.

Важными опорными диагностическими пунктами являются:

1) поражение суставов — чаще мигрирующие полиартралгии или полиартрит с преимущественным поражением мелких суставов кистей, реже коленных, локтевых, плечевых суставов- деформации развиваются редко-

2) поражение кожи — наличие «бабочки», говорящее бесспорно в пользу СКВ, однако типичная волчаночная эритема может быть эфемерной и в настоящее время встречается реже-

3) полисерозиты — плеврит, перикардит, часто с развивающимся спаечным процессом-

4) поражение легких — хронический интерстициальный пневмонит, дисковидные ателектазы, высокое стояние диафрагмы-

5) поражение центральной нервной системы — судороги, психозы, эпилептиформные припадки-

6) периферические васкулиты — капилляриты кончиков пальцев, волчаночная эритема ладоней, хейлит (васкулиты вокруг красной каймы губ)-

7) синдром Рейно (чаще, правда, у больных СКВ без поражения почек)-

8) трофические расстройства — быстрое похудание, облысение-

9) лабораторные показатели — резкое повышение СОЭ, лейкопения с лимфопенией и анэозинофилией, анемия, тромбоцитопеиия, гипергаммаглобулинемия, гипокомплементемия.

В 90% случаев в крови находят LE-клетки и антинуклеарный фактор (которые могут наблюдаться в ряде случаев и при ревматоидном артрите, склеродермии, хроническом активном гепатите) и более специфичные антитела к нативной ДНК. Достоверными гистологическими признаками являются фибриноидный некроз, гематоксилиновые тельца, кариорексис.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими системными заболеваниями, протекающими с поражением почек,— узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, лекарственной болезнью, хроническим активным гепатитом, ревматоидным артритом, миеломой, первичным и генетическим амилоидозом, с инфекциями — затяжным септическим эндокардитом, туберкулезом, с опухолями. При стертости системных признаков следует дифференцировать заболевание с банальным хроническим нефритом.

С особой осторожностью нужно ставить диагноз волчаночного нефрита при атипичных клинико-лабораторных данных — развитии заболевания у мужчин, отсутствии артралгий, рефрактерности лихорадки к средневысоким дозам стероидов (50— 60 мг/сут), гематурическом нефрите с макрогематурией, отсутствии LE-клеток и антител к ДНК и т. д.

Узелковый периартериит поражает преимущественно мужчин, протекает с периферическими полиневритами, артралгиями, абдоминальными кризами, лейкоцитозом, иногда (у женщин) с бронхиальной астмой и гиперэозинофилией. Поражение почек характеризуется васкулитом почечных сосудов с развитием стойкой (часто злокачественной) гипертонии при умеренно выраженном мочевом синдроме, часто с гематурией- НС встречается в казуистических случаях.

Нефрит при геморрагическом васкулите часто протекает с поражением суставов, кожи, лихорадкой, исхуданием. Заболевают чаще дети, нередко после респираторной инфекции- характерны симметричные высыпания на голенях, редко встречающиеся при СКВ- нефрит чаще носит характер гематурического, с необычной для СКВ макрогематурией.

Иногда очень трудно дифференцировать СКВ с поражением почек от лекарственной болезни с нефритом, а также от поражения почек при хроническом активном гепатите.

Близкая клиническая картина может наблюдаться при ревматоидном артрите с поражением почек, особенно с учетом возможности развития при этом заболевании и других системных поражений (лимфаденопатии, поражение сердца, легких) и обнаружения в некоторых случаях LE-клеток. Для ревматоидного артрита характерно многолетнее течение болезни с развитием стойких деформаций суставов и атрофией межкостных мышц, ульнарной девиации кисти, выраженные рентгенологические изменения суставов, высокие титры ревматоидного фактора в сыворотке (при СКВ этот фактор выявляется часто, но в низких титрах). Биопсия почки почти в половине случаев ревматоидной нефропатии (и почти во всех случаях НС) выявляет амилоид, который при СКВ практически не встречается.

Мы наблюдали амилоидоз в одном из 160 морфологически исследованных (биопсия почки, вскрытие) случаев СКВ (у 42- летней женщины с выраженным артритом, в течение 12 лет постоянно принимавшей КС). В мировой литературе описано лишь одно подобное наблюдение [Wegelius О., 1956] с близкой клинической картиной и еще 3 случая, когда СКВ сочеталась с хроническими инфекциями (которые и могли быть причиной амилоидоза). В связи с такой казуистикой мы считаем, что обнаружение амилоида при биопсии почки, прямой кишки или десны практически исключает СКВ.

Проведение дифференциального диагноза с амилоидозом (как вторичным, так и первичным) важно для ограничения иммунодепрессивной терапии, которая может потенцировать амилоидогенез.

В некоторых случаях приходится дифференцировать заболевание с поражением почек при миеломной болезни, протекающей, обычно у женщин более старшего возраста, с болями в костях, резким повышением СОЭ, анемией, НС. Диагноз удается уточнить с помощью электрофореза (иммуноэлектрофореза) белковых фракций сыворотки крови и мочи, стернальной пункции, рентгенологического исследования костей- биопсия почки при миеломной болезни нежелательна из-за опасности кровотечения.

Еще важнее исключение возможности инфекций, требующих массивной терапии антибиотиками, в первую очередь затяжного септического эндокардита или туберкулеза почек с параспецифическими реакциями. Затяжной септический эндокардит протекает с лихорадкой, лейкопенией, анемией, повышением СОЭ, поражением сердца, иногда с нефритом. Нефрит чаще гематурический (очаговый эмболический), но может развиться и НС.

Следует помнить, что аортальная недостаточность при СКВ встречается редко. Сохраняют дифференциально-диагностическое значение и такие признаки, как пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол», пятна Лукина, положительный симптом щипка. В сомнительных случаях необходимы посев крови и пробное лечение высокими дозами антибиотиков.

В одном из наших наблюдений заболевание началось у мужчины 41 года лихорадкой, повышением СОЭ, гематурией, «следовой» протеинурией и было расценено как СКВ. В течение почти года больной получал большие дозы преднизолона, а затем имурана без какого-либо эффекта. При обследовании в нашей клинике был поставлен диагноз первичного затяжного септического эндокардита с формирующимся аортальным пороком сердца, нефритом. Больной умер, несмотря на массивную антибактериальную терапию.

Так же важно исключение туберкулеза (который может и присоединиться к волчаночному нефриту после массивной терапии иммунодепрессантами) и опухоли, особенно гипернефромы с частыми параспецифическими реакциями.

Тареев Е.М., Серов В.В., Куприянова Л.А.

Клиническая нефрология