Болезнь стилла у взрослых

Видео: Болезнь Стилла

Воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся рецидивирующей гектической лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью. Впервые описано George Still в 1986 году у детей, а в 1972 году — у взрослых.

Этиология

Этиология неизвестна. Обсуждается роль вирусный (краснуха, эховирус 7, вирус Эпштейна—Барра, цитЛ мегаловирус, парагрипп и парвовирус) и бактериали ных (Yersinia enterocolitica и Mycoplasma pneumoniae инфекций.

Эпидемиология

Частота болезни Стилла у взрослых составляет 0.16 случаев на 100 000 населения в год. Наблюдается бимодальное распределение по возрасту: первый пик заболеваемости приходится на 15—25 лет, второй — на 36-46 лет. Очень редко заболевание развивается после 70 лет. Болезнь встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Клинические признаки и симптомы

Лихорадка обычно септического типа ежедневно, реже 2 раза в течение дня в утренние и вечерние часы, характеризуется очень быстрым подъемом темпера туры (на 4° в течение 2—3 часов). У 20% пациентов повышение температуры сохраняется в течение всего дня.

Поражение кожи проявляется макулопапулезной сыпью розовой или фиолетовой окраски с локализацией на груди, руках, ногах, в зонах механического раздражения, появляющейся в вечернее и ночное время, практически не встречается на лице, ладонях и пятках. Иногда сыпь появляется только на фоне подъема температуры и сопровождается зудом. Обычно сыпь рассматривается как проявление лекарственной аллергии на фоне приема жаропонижающих препаратов и антибиотиков по поводу лихорадки.

Поражение мышечно-скелетной системы, проявляющееся артралгией, артритом и миалгией, наблюдается у всех больных. У большинства пациентов поражение суставов прогрессирует с развитием деструктивного полиартрита. Только у небольшого числа больных имеют место только артралгии и миалгии. Наиболее часто наблюдается симметричное поражение суставов запястно-фаланговых и дистальных межфаланговых сус авов (последнее очень редко наблюдается при других ревматических заболеваниях). Артрит не мигрирующий,   нередко ассоциируется с довольно длительной утренней скованностью

Характерным признаком заболевания является анкилоз запястно-пястных и межпястных суставов, реже пяточных костей и С2-СЗ шейных позвонков. Описана прогрессирующая деструкция тазобедренных суставов. Характерны тяжелые миалгии, выраженность которых совпадает с пиком лихорадки.

Боли в горле с признаками фарингита — довольно характерный симптом болезни, редко встречающийся при других ревматических заболеваниях.

Поражение печени проявляется ее увеличением, повышением уровня печеночных ферментов и щелочной фосфатазы.

Лимфаденопатия характеризуется увеличением шейных и подчелюстных лимфоузлов, спленомегалия, выявляются у трети пациентов.



Поражение сердечно-сосудистой системы и легких проявляются перикардитом (очень редко миокардитом), плевритом, которые выявляются у 30—40% пациентов. Редко развиваются двухсторонние легочные инфильтраты, которые напоминают альвеолит или пневмонит.

К другим редким проявлениям относятся умеренно выраженные боли в животе (9%), поражение ЦНС (транзиторные экстрапирамидные расстройства, патологические рефлексы Бабинского, эпилептиформные припадки, чувствительная нейропатия), поражение почек (в период лихорадки протеинурия и микрогематурия), поражение глаз: конъюнктивит, ирит, сукой кератоконъюнктивит.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Лабораторное исследование. Обнаруживаются разнообразные патологические нарушения, но ни одно не является специфичным для заболевания.

Практически у всех пациентов наблюдается увеличение СОЭ у большинства в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом (более 15000/мм3) (80— 90%), нормоцитарная. нормохромная анемия, редко Кумбс-положительная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, очень редко тромбоцитоз. РФ и АНФ не выявляются.

Диагностическне критерии болезни Стилла у взрослых (М. Ohata et al., 1992)

Основные:
Лихорадка с температурой>39°С, длящаяся более 1 нед.
Артралгии, длящиеся более 1 нед.
Типичная сыпь
Лейкоцитоз (10000/мм2 или больше), 80% гранулоцитов.

Второстепенные:
Боли в горле.
Лимфаденопатия и/или спленомегалия.
Нарушение функции печени
Отсутствие РФ и АНФ. Необходимо исключить:
Инфекцию (особенно сепсис и инфекционный мононуклеоз)
Злокачественные новообразования (особенно злокачественную лимфому).
Другие ревматические заболевания (в первую очередь, узелковый полиартериит, ревматоидный васкулит).
Для диагностики болезни Стилла взрослых необходимо 5 или более критериев,

Клинические рекомендации

НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления. При отсутствии эффекта назначают преднизолон 0,5—1,0 мг/кг, а при угрожающих для жизни осложнениях (тяжелое поражение печени, ДВС-синдром, тампонада сердца) проводят пульс-терапию.

Контролируемых исследований эффективности "базисной" противовоспалительной терапии до сих пор не проводилось. Имеются сообщения об эффективности солей золота, азатипнрина, метотрексата, циклофосфамида в стандартных дозах.

Недавно получены данные о высокой эффективности инфликсимаба у пациентов, рефрзктерных к стандартной терапии (НПВП, высокие дозы глюкокортикоидов, метотрексат). На фоне лечения (в среднем после первых 3-х курсов) всех пациентов отмечалось значительное улучшение клинических (уменьшением болей в суставах, исчезновение признак артрита, лихорадки, кожной сыпи, текатоспленомегалии и лимфаденопатии) и лабораторных (нормализация СОЭ и СРБ показателей.

Ю.Б. Белоусов