Клиника и диагностика болезни Кавасаки у детей

Ремитирующая лихорадка (с подъемом температуры выше 40 °С) не реагирует на антибиотики. В отсутствие лечения лихорадка продолжается обычно 1-2 нед., но иногда сохраняется и месяц. Чем дольше она продолжается, тем выше риск поражения коронарных сосудов. Характерны также двусторонняя инъекция склер (обычно без экссудата), покраснение слизистой оболочки полости рта и глотки, красный «земляничный» язык, сухость и трещины губ, эритема и отек кистей и стоп, разнообразная сыпь (пятнисто-папулезная, скарлатиноподобная или полиморфная экссудативная эритема) преимущественно в паху и увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см и больше в диаметре, обычно с одной стороны. В острой стадии наблюдается шелушение кожи промежности.
Через 1-3 нед. после начала заболевания возникает шелушение вокруг ногтей, которое может распространяться на всю кисть и стопу.

Больные, особенно грудные дети, становятся очень раздражительными- иногда развиваются асептический менингит, понос, легкий гепатит, водянка желчного пузыря, уретрит со стерильной лейкоцитурией, средний отит и артрит. Последний чаще бывает у девочек либо на ранней стадии болезни (на фоне лихорадки и других острых проявлений), либо на 2-3-й неделе. Поражаются кисти, колени, голеностопные или тазобедренные суставы.

Наибольшую опасность представляет поражение сердца. Не менее чем у 50% больных развивается миокардит, проявляющийся тахикардией и снижением функции левого желудочка. В острой стадии часто возникает перикардит с небольшим выпотом. На 2-3-й неделе заболевания в отсутствие лечения почти у 25% больных образуются аневризмы коронарных артерий, которые можно выявить с помощью ЭхоКГ. В редких случаях имеют место клапанная недостаточность и аневризмы других артерий. Крупные аневризмы коронарных артерий (с внутренним диаметром более 8 мм) грозят разрывом, тромбозом или стенозом и инфарктом миокарда.

В течении болезни Кавасаки обычно выделяют три клинические стадии. Острая лихорадочная стадия продолжается 1-2 нед. и характеризуется высокой температурой тела и другими острыми проявлениями заболевания. После стихания этих симптомов наступает подострая стадия, в которой могут сохраняться раздражительность, анорексия и инъекция конъюнктив. В это время возникает шелушение кожи, развивается тромбоцитоз и образуются аневризмы коронарных артерий. Риска внезапной смерти особенно высок именно на этой стадии, которая продолжается обычно до 4-й недели после начала заболевания. Когда все клинические проявления исчезают, наступает стадия выздоровления, длящаяся до нормализации СОЭ, то есть примерно еще 2-4 нед.

Прогностически неблагоприятные клинические факторы болезни Кавасаки включают мужской пол, возраст до 1 года, длительную лихорадку или ее рецидив. Плохой исход предвещают и низкий уровень гемоглобина, снижение числа тромбоцитов, возрастание числа нейтрофилов и палочкоядерных форм, а также низкий уровень альбумина и IgG в крови. Однако всех этих показателей недостаточно для создания системы баллов, которая позволяла бы избирательно лечить больных, исходя из степени опасности заболевания.

Диагностика болезни Кавасаки у детей

Диагноз болезни Кавасаки устанавливают на основании характерных клинических признаков: лихорадки, длящейся не менее 5 сут, и как минимум 4 из 5 других клинических проявлений. Однако встречаются и случаи атипичной, или неполной, болезни Кавасаки, когда при наличии лихорадки число других признаков меньше 4, но поражение коронарных артерий, тем не менее, развивается. Такие неполные формы болезни чаще всего наблюдаются у грудных детей, которых, к несчастью, наиболее высок и риск поражения коронарных артерий.

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура,болезнь Верльгофа, этиология, патогенез,клиника,лечение

Диагностические критерии болезни Кавасаки:
• Лихорадка, длящаяся не менее 5 сут.
• Наличие не менее 4 из следующих признаков:
1. Двусторонняя инъекция склер, как правило, без гнойного отделяемого.
2. Изменения слизистой оболочки ротоглотки — гиперемия глотки, сухие и растресканные губы, малиновый язык.

3. Отек и/или эритема кистей или стоп в острой стадии или шелушение пальцев в подострой стадии.
4. Полиморфная (но не везикулярная) сыпь преимущественно на туловище.
5. Увеличение шейных лимфатических узлов (> 5 мм), обычно одностороннее. Диагностика болезни Кавасаки требует высокой настороженности и знания ее характерных проявлений. В отсутствие диагноза и вовремя начатого лечения больной может погибнуть от инфаркта миокарда или разрыва аневризмы коронарной артерии. Иногда поражения коронарных артерий клинически проявляются лишь в зрелом возрасте. Дифференциальная диагностика. Болезнь Кавасаки следует отличать от скарлатины, токсического шока, кори, аллергических реакций, включая синдром Стивенса—Джонсона, и ювенильного ревматоидного артрита. Сходные признаки имеют такие редкие заболевания, как пятнистая лихорадка Скалистых гор и лептоспироз.

Корь отличает экссудативный конъюнктивит, пятна Коплика, сыпь на лице ниже ушей, а также лейкопения и низкая СОЭ. Для токсического шока характерны падение АД, поражение почек, повышение активности креатинфосфокиназы и очаги стафилококковой инфекции. Труднее всего отличить болезнь Кавасаки от скарлатины у ребенка со стрептококковой инфекцией (группы А). При скарлатине лихорадка быстро купируется пенициллином- поэтому оценка состояния больного через 24-48 ч послe начала антибиотикотерапии позволяет уточнить диагноз. Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и преходящая желтовато-розовая сыпь оказывают на ювенильный ревматоидный артрит. Особенно трудно диагностировать неполную форму болезни Кавасаки. В этих случаях больных следует направлять в клиники, где имеются опытные специалисты.

Лабораторные исследования при болезни Кавасаки у детей

Изменения лабораторных показателей при болезни Кавасаки неспецифичны, но достаточно характерны. Число лейкоцитов в норме или повышено, преобладают нейтрофилы и незрелые формы клеток. В острой стадии заболевания почти всегда повышена СОЭ, также уровень С-реактивного белка и других белков острой фазы воспаления. Это повышение может сохраняться в течение 4-6 нед. Обычно имеет место нормоцитарная анемия. Число тромбоцитов, нормальное в 1-ю неделю, позднее быстро возрастает и может превысить 1 000 000 в 1 мкл. Антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор отсутствуют. Иногда отмечается стерильная лейкоцитурия, небольшое повышение активности печеночных аминотрансфераз, а также цитоз СМЖ.

Видео: Жить Здорово! Болезнь Кавасаки

Аномалии коронарных артерий лучше всего выявляются с помощью двухмерной ЭхоКГ, которую должен проводить педиатр-кардиолог. Это исследование выполняют при диагностике и повторяют через 2-3 нед. В случае нормальных результатов исследование еще раз проводят через 6-8 нед. после начала заболевания, затем — после нормализации СОЭ. В ряде центров ЭхоКГ дополнительно стандартно проводят через год после начала заболевания. Однако болезнь Кавасаки — это острый васкулит, и возможность развития сосудистых осложнений спустя 2 мес. после начала заболевания остается недоказанной.

В случае обнаружения аномалий коронарных артерий ЭхоКГ выполняют более часто, может быть показана ангиография. Лечение назначают после консультации с педиатром-кардиологом.