Болезнь кавасаки у детей. Причина

Болезнь Кавасаки (ранее называвшаяся синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов или ювенильным узелковым полиартериитом) представляет собой острый васкулит с лихорадкой. Эта болезнь у детей была впервые описана Томисаку Кавасаки в Японии в 1967 г. Заболевание встречается во всем мире, но наиболее часто — в Азии. Если его не лечить, то примерно в 20 % случаев развиваются аномалии коронарных артерий, в том что аневризмы, тромбоз или стеноз, что грозит инфарктом миокарда, разрывом аневризм и внезапной смертью.

В США и Японии уже не ревматизм, а болезнь Кавасаки занимает 1-е место среди причин приобретенных заболеваний сердца у детей. Причина болезни остается неизвестной, хотя клинические и эпидемиологические данные указывают на ее инфекционную природу. Об этом свидетельствуют заболеваемость определенной возрастной группы, периодические эпидемии с волнообразным географическим распространением, самопроизвольное излечение, а также такие клинические проявления, как лихорадка, сыпь, энантема, инъекция конъюнктив и увеличенных лимфатических узлов.

Предполагается, что вездесущий причинный фактор вызывает заболевание только у генетически предрасположенных лиц. Тот факт, что болезнь Кавасаки редко встречается у детей до 4-месячного возраста, может указывать на пассивный иммунитет вследствие переноса материнских антител, а практическое отсутствие болезни среди взрослых может отражать приобретенный иммунитет.

Видео: фильм Синдром Кавасаки у детей © Kawasaki syndrome, disease in children

В США ежегодно диагностируют 3000 новых случаев болезни Кавасаки. Эта болезнь встречается повсеместно и среди всех этнических групп, но особенно часто у детей желтой расы. В Японии с 1960-х годов зарегистрировано более 170 000 случаев. Это не новое заболевание- ретроспективный анализ результатов аутопсий свидетельствует о том, что и раньше дети погибали от узелкового полиартериита. Болезнь Кавасаки очень напоминает корь, и до внедрения вакцинации против кори ее было особенно трудно диагностировать. В 80% случаев заболевают дети до 5-летнего возраста, и лишь иногда — подростки и взрослые.

При болезни Кавасаки поражаются все кровеносные сосуды, но преимущественно артерии средних размеров, особенно коронарные. При аутопсии в острых или подострых случаях обнаруживают отек эндотелиальных и гладкомышечных клеток с выраженной воспалительной инфильтрацией сосудистой стенки. Нейтрофилы в инфильтратах быстро уступают свое место макрофагам, лимфоцитам (главным образом, CD8 Т-клеткам) и плазматическим клеткам. Особенно много в инфильтратах плазматических клеток, продуцирующих IgA.

Воспаление может захватывать все три слоя сосудистой стенки, приводя к фрагментации внутренней эластической мембраны. В результате образуются аневризмы и препятствующие кровотоку тромбы. В стадии заживления наблюдается фиброз с выраженной пролиферацией клеток интимы, что со временем приводит к стенозу или полной окклюзии сосуда.

Видео: Неправильный диагноз стал причиной гибели трёхлетнего ребенка

В острой стадии воспалительные инфильтраты с IgA-продуцирующими плазматическими клетками обнаруживаются и вне сосудов — в миокарде, верхних дыхательных путях, поджелудочной железе, почках и желчных путях. По-видимому, иммунная реакция на инфекционный агент развивается не только в сосудах, хотя это и остается без значительных последствий.

В подострой стадии болезни возрастает уровень всех иммуноглобулинов в сыворотке крови, свидетельствуя о массивной продукции антител. Что является главной причиной поражения коронарных сосудов — этиологический фактор, иммунная реакция или то и другое вместе, остается неясным.

Источник: http://meduniver.com