Болезнь Бехчета. Диагностика и лечение

Видео: Болезнь Бехтерева - Лечение, симптомы, боли, диагностика

Болезнь Бехчета — системное воспаление с клинической картиной воспаления слизистой рта, половых органов, кожи и глаз. Кроме того, наблюдаются неврологические расстройства, артрит, тромюофлебит и нарушения ЖКТ. В редких случаях развиваются лихорадка, орхит, миозит, перикардит, нефрит, спленомегалия и амилоидоз. Болезнь pаспространена в странах Средиземноморья и Азии, в Европе и США она встречается относительно редко. На детский возраст приходится не более 5% всех случаев болезни Бехчета.

Видео: БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

Этиология болезни Бехчета, хотя установлена ассоциация этой болезни с HLA-B5 и HLA-B5q. Описано несколько случаев транзиторной неонатальной болезни Бехчета у потомства матери страдающих этим заболеванием, что позволяет предполагать патогенетическую роль нарушения гуморального иммунитета. Основная патология и воспаление стенок мелких и средних артерий с клеточной инфильтрацией, что приводит к фибриноидному некрозу (некротическому васкулиту) с сужением и облитерацией просвета сосудов. Иногда поражаются и крупные сосуды — аорта и леточная артерия.

Болезнь Бехчета протекает с периодическими обострениями и ремиссиями разной длительности. Болезненные язвы (диаметром 2-10 мм в окружении гиперемированной ткани) на слизистой оболочке полости рта, носа и верхних дыхательных путей сохраняются в течение нескольких дней или недель, а затем заживают, не оставляя рубцов. Они бывают как одиночными, так и множественными. Аналогичные поражения возникать и на слизистых оболочках половых органов, после их заживления могут оставаться рубцы.

У большинства больных наблюдаются узловатая эритема, псевдофолликулит, папуло-пустулезная или угревая сыпь. Об изменении чувствительностии кожи (патергии) свидетельствует появление красных стерильных пустул через 24-48 ч после укола иглой. Поражения глаз, включая иридоциклит и хориодит (ретинальный васкулит), у детей встречаются реже, чем у взрослых, но протекают тяжелее и могут приводить к слепоте. Часто возникает острый рецидивирующий полиартрит с асимметричным поражением крупных суставов.

На поздних стадиях болезни Бехчета могут развиваться мнингоэнцефалит, невриты черепных нервов и псиозы. Неврологические нарушения являются неплохим прогностическим признаком.
Лабораторные исследования не имеют диагностического значения, хотя выявление HLA-B5 и HLA-B51 подтверждает диагноз.

Лечение основано на эпизодических наблюдениях. Имеются отдельные сообщения об успешном применении при болезни Бехчета кортикостероидов, колхицина, хлорамбуцила, азатиоприна и циклоспорина. Колхицин у детей оказался более эффективным, чем у взрослых, особенно при язвах слизистой оболочки полости рта, кожных высыпаниях, артрите, а иногда и при поражении глаз. Недавно отмечена высокая эффективность талидомид при тяжелых язвах слизистой оболочки полости рта и половых органов, не поддающихся лечению другими средствами. Свое место в терапии болезни Бехчета могут найти и антитела к ФНО-а.