Болезнь бехчета синдром бехчета: симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

При синдроме Бехчета поражаются мелкие и крупные артерии и вены. Часто возникает артериальный тромбоз.

Причины синдрома Бехчета

Синдром выявляют обычно на третьем десятилетии жизни. Иногда развивается у детей. Распространенность варьирует в зависимости от региона. Синдром Бехчета наиболее часто встречается в зоне великого шелкового пути. Для США он нехарактерен.

Этиология заболевания неизвестна. В биоптатах, полученных из язвенных дефектов полости рта, элементов узловатой эритемы и патергии, наблюдается нейтрофильная инфильтрация, но гистологические изменения не являются патогномоничными.

Симптомы и признаки синдрома Бехчета

Слизисто-кожные. Язвы в ротовой полости, до 10 мм диаметром. Язвы на половых органах.

Кожные проявления встречаются часто и могут включать угреподобные элементы, узлы, узловатую эритему, поверхностный тромбофлебит.

Патергия (эритематозная папула или пустула, возникающая в ответ на локальное повреждение кожи) представляет собой папулу более 2 мм, которая появляется через 24-48 ч после введения в кожу иглы. Патергия наблюдается во многих частях света, но у пациентов из Северной Америки и Северной Европы встречается реже, чем у больных из Азии и Среднего Востока.

Глаза. Глаза поражаются у 25-75% больных. Возможны следующие изменения:

• рецидивирующий увеит или иридоциклит (наиболее характерны) часто манифестируют как боль, светобоязнь и покраснение глаз;
• возможен гипопион (скопление гноя);
• увеит обычно двусторонний и эпизодический, часто - панувеит.Он может разрешаться не полностью между отдельными эпизодами;
• хоеиоидит, васкулит сосудов сетчатки, сосудистая окклюзия и неврит зрительного нерва могут приводить к необратимым нарушениям зрения, вплоть до слепоты.

Скелетно-мышечные проявления. Относительно слабый, самопроизвольно разрешающийся недеструктивный артрит или артралгии отмечаются у 50% больных. Возможен сакроилит.

Сосудистые нарушения. Характерен поверхностный и глубокий венозный тромбоз. Крупные сосуды поражаются примерно у трети больных. Периваскулярное и эндоваскулярное воспаление может приводить к геморрагиям, стенозу, аневризмам и тромбозу артерий и вен. Может также возникать окклюзия верхней и нижней полых вен, синдром Budd-Chiari и другие венозные обструктивные нарушения.

Поражение аорты и крупных кровеносных сосудов может представлять угрозу для жизни. При формировании фистулы между легочной артерией и бронхом отмечается кровохарканье.

Неврологические и психиатрические проявления. Поражение ЦНС встречается реже, но бывает серьезным. Начало может быть внезапным или постепенным. Первыми проявлениями могут быть пирамидная симптоматика, поражение мелких сосудов по типу рассеянного склероза, асептический менингит или менинго-энцефалит, тромбоз мозгового синуса.

Психиатрические нарушения, включая изменение личности и деменцию, могут развиться на годы позже. Периферическая нейропатия, характерная для других васкулитов, редко встречается при синдроме Бехчета.

Желудочно-кишечные нарушения. Возможны дискомфорт, боли в животе и диарея с язвами кишечника, возникающими преимущественно в подвздошной кишке и напоминающими болезнь Крона.

Лечение синдрома Бехчета

Колхицин, талидомид, этанерцепт и интерферон при поражении слизистых.

Азатиоприн или циклоспорин при поражении глаз.

Циклофосфамид или хлорбутин при рефрактерном заболевании, угрожающем жизни. Лечение зависит от клинической симптоматики. При поражение слизистых оболочек лечение может быть симптоматическим. Колхицин эффективен при узловатой эритеме и артралгиях. Талидомид эффективен для лечения оральных, генитальных и кожных изменений, но они могут рецидивировать после прекращения терапии. Этанерцепт раз или два в неделю соответственно может подавлять слизисто-кожные проявления. Этанерцепт можно назначать при неэффективности колхицина. Интерферон _2а по 6000000 ЕД 3 раза в неделю также может быть использован при неэффективности колхицина.

Азатиоприн сохраняет остроту зрения и предотвращает появление новых изменений глаз. Он также полезен при слизистокожных изменениях и артралгиях. Циклоспорин можно назначать пациентам с тяжелым поражением глаз и можно использовать в комбинации с азатиоприном для лечения рефрактерного увеита. Алнтерферон по 6000000 ЕД 3 раза в неделю подкожно- инфликсимаб на 0, 2-й, 4-й неделе и затем каждые 8 нед может быть перспективным препаратом для лечения больных, страдающих от поражения глаз.

Циклофосфамид и хлорбутин используют у пациентов с рефрактерным заболеванием, при состояниях, угрожающих жизни (например, легочные аневризмы), или при поражении ЦНС.

Эффективность глюкокортикоидов не доказана несмотря на их широкое применение. Локальная терапия глюкокортикоидами может на время уменьшать изменения глаз и рта, однако локальное и системное лечение глюкокортико-идами не влияет на частоту рецидивов.

Пока не установлено, следует ли добавлять иммунодепрессанты к антикоагулянтам у больных с тромбозами.