Эритема узловатая

Видео: Узловатая эритема

Термин «узловатая эритема» предложил Robert Willan, британский дерматолог, в своей классической монографии по эритемам, опубликованной в 1807 г.

В качестве отличительных черт узловатой эритемы Willan описал болезненность поражений, характерное расположение их на голенях, а также быструю смену цвета поражений, от ярко-красных до темно-красных и синих пятен и, наконец, до красновато-желтых «ссадин».

Раньше (в конце XIX — начале XX веков) узловатую эритему рассматривали как отдельное специфическое заболевание. Однако современные исследования обнаружили, что узловатая эритема — аллергический васкулит, который может вызываться рядом не связанных между собой заболеваний, а также различными лекарственными препаратами.

Причины

Причины узловатой эритемы многочисленны и разнообразны, они могут быть как инфекционными, так и не инфекционными (табл. 166). В настоящее время саркоидоз является одной из трех наиболее частых причин узловатой эритемы наряду с туберкулезом и стрептококовыми инфекциями.

Инфекционные причины	Стрептококковые заболевания1 Туберкулез1 Пситтакоз Иерсиниоз Кокцидиомикоз Гистаплазмоз Бластомикоз Проказа Болезнь «кошачьих царапин» Паховый лимфогранулематоз Трихофитоз
Неинфекционные прмчины	Сарковдоз1 Синдром Бехчета Воспалительные заболевания кишечника Язвенный колит Региональный энтерит Опухоли Лейкоз Болезнь Ходжкина Беременность Лекарственные препараты Вакцины

(1) Наиболее распространенные причины узловатой эритемы в Соединенных Штатах Америки.

К этиологическим факторам узловатой эритемы относится и прием лекарственных препаратов. Ими могут быть салицилаты, бромиды, йодиды, сульфаниламиды, антибиотики, вакцины и другие биологические препараты, а также оральные контрацептивы.

Описаны случаи семейной узловатой эритемы. И, наконец, встречается смешанная форма узловатой эритемы, например, беременность, а также многие случаи классифицируют как идиопатические, поскольку не находят видимой причины.

Распространенность

Узловатая эритема — довольно редкий синдром, который наблюдается обычно у женщин. Он может встречаться в любом возрасте, но обычно наблюдается у молодых людей и у детей- до двух лет он встречается редко. Распространенность заболевания различна и прежде всего зависит от выраженности предрасполагающих факторов.



К важным эпидемиологическим факторам относятся изменения времени года, от которых зависит распространение стрептококковых инфекций, географическое положение (например, на юго-западе США преобладают кокцидиомикозы).

В последние десятилетия, в связи с ранним и эффективным лечением стрептококковых и микобактериальных инфекций, частота случаев узловатой эритемы, связанных с этими заболеваниями, существенно снизилась.

Патогенез

Предполагалось, что в патогенезе узловатой эритемы участвуют как клеточно-опосредованные иммунные нарушения, так и иммунные комплексы. При некоторых формах узловатой эритемы в стенке сосудов могут откладываться иммуноглобулины и комплемент.

Обнаружение микобактериальных и стрептококковых антигенов в биоптатах кожи при узловатой эритеме, вызванной этими организмами, подкрепляет мнение о значении патогенетических механизмов, связанных с образованием иммунных комплексов.

Имеются лишь косвенные доказательства нарушений механизмов клеточного иммунитета в патогенезе узловатой эритемы. К ним относятся гистологическое сходство поражений при узловатой эритеме и при гиперчувствительности замедленного типа.

Связь узловатой эритемы с заболеваниями, которые вызывают клеточный иммунный ответ хозяина, например, с туберкулезом и грибковыми инфекциями, а также с заболеваниями, сопровождающимися угнетением клеточного иммунитета, например с саркоидозом, предполагает, что узловатая эритема связана с нарушением клеточного иммунитета.

В последние годы обнаружено высокое распространение антигена HLA-B8 у больных с узловатой эритемой, что предполагает наличие генетической предрасположенности к этому синдрому. В одном из исследований у 15 из 25 больных (60%) с узловатой эритемой, вызванной различными причинами, был обнаружен антиген HLA-B8, в то время как в контрольной группе он встречался лишь в 22%.

Исходя из этих данных, можно предположить, что микроорганизмы и лекарственные препараты создают определенный антигенный фон, который большинство здоровых людей оставляют без выраженного иммунологического ответа. Зато индивиды с антигеном HLA-B8 предрасположены к развитию узловатой эритемы за счет какого-то еще не известного отклонения в реакции на данные антигены.

Гистопатология

Для узловатой эритемы характерны воспалительные поражения, вначале захватывающие мелкие кровеносные сосуды, а также междольковые перегородки и дольки жира, расположенные на переходе сетчатого слоя дермы в подкожную жировую сетчатку. Специфические гистологические, признаки узловатой эритемы отсутствуют, морфологические данные колеблются от признаков васкулита до панникулита.

Ранние изменения (давность 12—48 ч) проявляются в виде периваскулярного воспаления, захватывающего преимущественно вены, реже — артерии. Сосудистые изменения вначале характеризуются отеком эндотелиальных клеток, сосудистой стенки, а также появлением в стенке сосудов и периваскулярной ткани воспалительных инфильтратов, сострящих прежде всего из полиморфноядерных лимфоцитов, реже — из лимфоцитов, еще реже — из эозинофилов.

Встречаются кровоизлияния в окружающие ткани, которые рассматривают как важный морфологический симптом узловатой эритемы. Сосуды, снабжающие подкожную жировую клетчатку, расположены в междольковых перегородках. Поэтому при поражении перегородок вокруг сосудов разрастаются в радиальном направлении гистиоциты, проникающие в междольковые перегородки и жировые дольки подкожной ткани (рис. 189).


Хронические изменения обычно развиваются через неделю после появления кожных элементов, но иногда встречаются уже через 48 ч после начала заболевания. На этой стадии в клеточном инфильтрате начинают преобладать лимфоциты, но могут также присутствовать гистиоциты и гигантские клетки.

Кроме того, может наблюдаться окклюзия сосудов, сочетающаяся с продолжающейся клеточной инфильтрацией жировых долек, характерной для хронического воспалительного процесса. Вслед за этим развиваются гранулематозные изменения с инфильтрацией лимфоцитами, гигантскими клетками, гистиоцитами и реже плазматическими клетками.

Однако казеозные гранулемы и жировой некроз не встречаются. Реже могут обнаруживаться микроабсцессы, содержащие полиморфноядерные или эозинофильные лейкоциты. В зонах фиброза и утолщения междольковых перегородок может наблюдаться пролиферация сосудов.

По мере развития заболевания воспалительные инфильтраты превращаются в фиброзную ткань, и у хронических больных наблюдается утолщение междольковых перегородок подкожной жировой ткани. Как правило, верхний слой дермы и эпидермис не поражаются при узловатой эритеме, за исключением случаев чрезвычайно выраженных воспалительных изменений,.