Первая помощь при многоформной эритеме

Гистопатологические изменения при МФЭ были описаны Bedi и Pinkus. Буллезные элементы располагаются субэпидермально, часто отмечается некроз эпидермальных клеток. Дерма обычно отечна, а вокруг капилляров и венул в верхней части дермы часто имеет место лимфоцитарная инфильтрация. МФЭ является реакцией гиперсенситивности, провоцируемой многими агентами и состояниями (табл. 1).

Последние данные свидетельствуют о важной роли циркулирующих иммунных комплексов в патогенезе МФЭ. Исследование кожных поражений при МФЭ методом прямой иммунофлюоресценции обнаруживает депозиты компонентов комплемента и иммуноглобулина в поверхностных кровеносных сосудах дермы или в дермально-эпидермальном соединении- в сыворотке крови больных с МФЭ выявляются иммунные комплексы.

Причиной МФЭ у детей обычно бывает инфекция, тогда как у взрослых заболевание чаще связано с применением лекарств и наличием злокачественных новообразований. Примерно у 50 % больных причину заболевания установить не удается. Во многих случаях МФЭ наблюдается в период эпидемий атипичной пневмонии, аденовирусной инфекции и гистоплазмоза.

МФЭ может возникнуть в любом возрасте- у мужчин заболевание встречается вдвое чаше, чем у женщин. и особенно часто наблюдается весной и осенью. Морфология кожных поражений весьма вариабельна: они могут быть макулярными, уртикарными или везикулобуллезными. В типичных случаях кожное поражение начинается с эритематозных макул или волдырей, часто содержащих рассеянные петехии.

В отличие от истинной крапивницы уртикарные поражения при МФЭ обычно не сопровождаются кожным зудом. Везикулобуллезные элементы развиваются центрально на месте предсуществующих макул, папул или волдырей. Волдыри на слизистых оболочках наблюдаются почти в 25 % случаев и порой представляют единственное проявление заболевания. Для поражения радужки при МФЭ характерно развитие эритематозных бляшек с тусклым центром и светло-красными краями, напоминающими глазок мишени ("бычий глаз").

Высыпания чаще бывают на тыльной поверхности кисти, на ладонях, подошвах и разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения имеют вид убранного поля в течение 2—4 нед, а иногда и в течение многих месяцев (в редких случаях). Отдельные кожные поражения заживают через 7—10 дней без образования рубца, если только не происходит их вторичного инфицирования. Однако у темнокожих больных обычно наблюдается послевоспалительная гипер- или гипопигментация. В случае ассоциации МФЭ с вирусом простого герпеса ее обострения могут возникать через 5—7 дней после рецидива герпетической инфекции, а в случае медикаментозной МФЭ ее возобновление возможно при повторном воздействии данного препарата.

Для наиболее тяжелой буллезной формы МФЭ резервируется эпоним Стивенса — Джонсона. Ей нередко предшествует продромальный период с вариабельными симптомами (такими как лихорадка, общая слабость, миалгии и артралгии), вероятно, обусловленными предшествующим инфекционным заболеванием. Одновременное поражение кожи и слизистых оболочек имеет внезапное начало и сопровождается выраженными конституциональными симптомами и мультисистемной патологией. При этом поражаются слизистые поверхности губ, щек, неба, глаз, уретры, влагалища, носа и ануса.

В тяжелых случаях вовлекается также слизистая выстилка глотки, трахеобронхиального дерева и пищевода. Поражение начинается с появления волдырей, после разрыва которых остаются полоски некротизированного серовато-белого эпителия и обнаженное основание с кровянистой корочкой. Из-за очень болезненного стоматита больные часто не в состоянии принимать пищу. Поражение глаз проявляется катаральным или гнойным конъюнктивитом, при этом на конъюнктиве иногда видны отдельные везикулы.

С синдромом Стивенса — Джонсона ассоциируются значительные осложнения и 5—10 % смертность. Обнаженная поверхность дермы чувствительна к вторичной бактериальной инфекции- в отсутствие лечения на таких участках развиваются рубцы. В отдельных случаях сходят ногти- баланит же приводит к спаянию крайней плоти с головкой полового члена, а вульвовагинит — к стенозу влагалища. В редких случаях возможно возникновение гематурии, тубулярного некроза в почках и прогрессирующей почечной недостаточности. Чаще имеют место значительные офтальмологические осложнения, включая изъязвление роговицы, передний увеит, панофтальмит, помутнение роговицы и слепоту.

Дифференциальная диагностика включает следующее: мигрирующие анулярные эритемы, такие как центробежная анулярная эритема- токсические эритемы инфекционного или лекарственного происхождения- различные поражения кожи с образованием волдырей, такие как буллезный пемфигоцид, пемфигус вульгарис и герпес беременных- кожные и генерализованные формы васкулита. МФЭ наблюдается также в сочетании с узловатой эритемой и токсическим эпидермальным некролизом.

Клинические признаки МФЭ обычно достаточно отчетливы, что позволяет поставить точный диагноз- в сомнительных же случаях производится биопсия кожи. Поскольку МФЭ является реакцией организма на определенное воздействие, необходимо проведение соответствующих исследований для выявления причинного фактора- следует отменить все лекарственные препараты, способные вызывать МФЭ. Вследствие некротизирующего поражения слизистых оболочек возможно развитие дыхательной недостаточности.

Хотя почечные осложнения наблюдаются нечасто, осуществляется постоянный контроль функции почек. Больные с ограниченными кожными поражениями могут лечиться амбулаторно местными кортикостероидами. Больные же с тяжелым поражением слизистых оболочек требуют госпитализации, а нередко и введения внутривенных жидкостей в течение нескольких дней. Снятие боли при стоматите иногда достигается с помощью эликсира с дифенгидрамингидрохлоридом или вязкого лидокаина, который держат в полости рта 3—5 мин, а затем сплевывают.

Вторичная инфекция требует применения соответствующих антибиотиков, а при поражении глаз необходима консультация офтальмолога. Вторичную инфекцию и дурной запах, исходящий от участков дермы, лишенных эпидермиса, можно предельно ослабить с помощью ванночек с перманганатом калия (1:10 000) или смазывания открытых участков 0,25 % раствором генцианового фиолетового. Системные кортикостероиды дают симптоматическое улучшение, однако их ценность в отношении влияния на длительность заболевания и его исход не доказана. В случае назначения кортикостероидов их начальная суточная доза должна быть эквивалентна 80—100 мг преднизона- дозу постепенно снижают в течение 3— 4 нед, а затем препарат отменяют.

Г. А. Чепел