Глюкагонома: симптомы, диагностика, лечение, причины

Диагностика основана на выявлении повышенного содержания глюкагона в крови и данных методов визуализации. Опухоль обнаруживают методами КТ и эндоскопического УЗИ. Лечение заключается в резекции опухоли.

Глкагономы встречаются очень редко и схожи с другими опухолями островков в том, что первичный и метастатические очаги характеризуются медленным ростом: 15-летняя выживаемость достаточно высока. 80% глюкагоном злокачественные. Средний возраст, в котором проявляются симптомы, составляет 50 лет- 80% больных - женщины.

Симптомы и признаки глюкагономы

Вследствие повышенной продукции глюкагона симптомы сходны с таковыми при сахарном диабете. Характерны снижение массы тела, нормохромная анемия, гипоаминоацидемия и гиполипидемия, но наиболее типичный признак - длительно сохраняющаяся сыпь на коже конечностей, часто ассоциированная с изменениями языка (гладкий, блестящий, ярко-красного цвета) и хейлитом. Шелушащаяся коричнево-красная эритема с явлениями поверхностного некролиза обозначается как некролитическая мигрирующая эритема.

Диагностика глюкагономы

• Исследование уровня глюкагона в сыворотке крови.
• КТ и эндоскопическое УЗИ для выявления очага опухолевого роста.

Видео: Чем опасна дисплазия шейки матки: причины, симптомы, диагностика и современное лечение

У большинства пациентов с глюкагономой содержание глюкагона > 1000 пг/мл (в норме < 200). Необходимо сопоставление с клинической симптоматикой. Пациентам следует проводить КТ брюшной полости и вторым этапом - эндоскопическое УЗИ. Если КТ оказалась неинформативной, можно провести МРТ или ПЭТ.

Лечение глюкагономы

• Резекция образования (при ограниченном распространении).
• Химиотерапия - при метастическом поражении.
• Окреотид - с целью подавления продукции глюкагона.

Резекция опухоли способствует регрессии симптоматики. При наличии нерезектабельной, метастазирующей опухоли или рецидиве опухолевого роста проводится лечение стрептозоцином в комбинации с доксорубицином- при этом снижается уровень иммунореактивного глюкагона в крови, уменьшается выраженность симптомов, улучшается ответ на терапию (50%), однако повышение продолжительности жизни маловероятно. Инъекции окреотида частично подавляют выработку глюкагона, уменьшают выраженность эритемы- однако при этом может наблюдаться снижение толерантности к глюкозе, т.к. октреотид угнетает секрецию инсулина. Окреотид способствует быстрой регрессии анорексии и потери массы тела, вызванной катаболическим действием избыточных количеств глюкагона. При хорошем эффекте лечения пациентов можно переводить на лекарственную форму октреотида длительного действия и вводить его внутримышечно 20-30 мг раз в месяц. На фоне применения октреотида может возникать необходимость дополнительного приема препаратов панкреатина, т.к. происходит подавление панкреатической секреции.

Препараты цинка (применяемые местно, перорально или парентерально) способствуют исчезновению эритемы, однако сыпь может разрешиться и после адекватной гидратации, внутривенного введения аминокислот или жирных кислот- это свидетельствует, что дефицит цинка - не единственная причина появления эритемы.