Випома: симптомы, диагностика, лечение, причины

Локализацию опухоли устанавливают с помощью КТ и эндоскопического УЗИ. Лечение хирургическое - резекция образования.

50-75% ВИПом имеют характер злокачественных, на момент диагностики некоторые могут достигать достаточно больших размеров (7 см). В 6% случаев ВИПома развивается в рамках множественной эндокринной неоплазии.

Симптомы и признаки випомы

Основные проявления - продолжительная массивная водянистая диарея (объем стула на фоне голодания > 750-1 000 мл/сутки, на фоне приема пищи > 3 000 мл/сутки) и признаки гипокалиемии, ацидоза, дегидратации. У половины больных диарея постоянная- у остальных ее выраженность меняется с течением времени. До момента установления правильного диагноза примерно у 33% пациентов диарея продолжается < 1 года, а у 25% диарея > 5 лет. Часто развиваются заторможенность, тошнота, рвота. У 20% больных при атаках диареи могут возникать приливы, сходные с таковыми при карциноидном синдроме.

Диагностика випомы

• Подтверждение наличия секреторной диареи.
• Содержание ВИП в сыворотке.
• Эндоскопическое УЗИ, ПЭТ либо сцинтиграфия помогают установить локализацию опухоли.

Диагностика требует подтверждение наличия секреторной диареи. Следует исключить другие причины секреторной диареи и, и особенности, передозировку слабительных. В таких случаях необходимо исследовать содержание ВИП в сыворотке крови (наиболее оптимально - в период обострения диареи). Существенное повышение его уровня подтверждает диагноз, небольшое повышение может наблюдаться при синдроме короткой кишки и воспалительных заболеваниях. Пациентам с повышении содержания ВИП показано проведение исследований для выявления очага опухолевого роста, таких как эндоскопическое УЗИ, ПЭТ, а также (цингиграфии с октреотидом, либо артериографии для визуализации метастазов.

Необходимо провести общий анализ крови и исследовать уровень электролитов. Гипергликемия и нарушение толерантности к глюкозе регистрируются в < 50% случаев. Гиперкальциемия определяется у 50% пациентов.

Лечение випомы

• Заместительное введение жидкости и электролитов.
• Октреотид.
• Резекция при локальном опухолевом росте.

Первоначально необходимо провести коррекцию расстройств водно-солевого обмена. Показано введение бикарбоната для замещения его потери с каловыми массами и предотвращения ацидоза. Вследствие того, что по мере достижения регидратации потеря жидкости и электролитов с калом усиливается, постоянное внутривенное замещение может вызывай затруднения.

Октреотид в большинстве случаев эффективен в купировании диареи. При хорошем эффекте октреотида целесообразно назначать препарат длительного действия в дозе 20-30 мг внутримышечно один раз в месяц. На фоне применения октреотида может возникать необходимость дополнительного приема препаратов панкреатина, т.к. происходит подавление панкреатической секреции.

Резекция местнораспространенной опухоли приводит к излечению в 50% случаев. При метастазирующей опухоли резекция всех выявленных очагов может привести к временному облегчению симптомов. Лечение комбинацией стрептозоцина и доксорубицина, если подтверждается объективный ответ (в 50-60% случаев) способствует уменьшению проявлений диареи и объема опухоли. Химиотерапия не приводит к полному излечению.