Некоторые аспекты ревматологии детского и подросткового возраста. Болезнь кавасаки

Второй представитель сугубо ювенильных РЗ — болезнь Кавасаки — не является актуальной для России проблемой, ибо встречается преимущественно среди детского населения желтой расы. Она относится к статистической группе узелкового полиартериита и родственных состояний и определяется как артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизисто-лимфатическим синдромом. Именно сосудистая патология, вплоть до разрывов коронарных аневризм и развития коронаротромбозов, является причиной возможных летальных исходов у заболевших детей.

Весьма существенную проблему детского и подросткового возраста представляют ювенильный остеохондроз позвоночника и многочисленные остеохондропатии костей и суставов, обозначаемые либо по локализации патологического очага, либо по имени описавших их врачей (например, остеохондроз головки бедренной кости — Легга— Калве—Пертеса, подвздошного гребешка — Бьюкенена, головки плечевой кости — Хааса, головок костей пястья — Моклера, проксимального конца большеберцовой кости — Бланта и др.). Ревматологу следует не забывать об этих своеобразных локальных дегенеративно-дистрофических процессах в костной ткани и при подозрении на их развитие вовремя направлять детей и юношей к специалисту-ортопеду.

В группу состояний, встречающихся только у детей, мы отнесли, как отмечено выше, своеобразную патологию новорожденных, рожденных от матерей, имеющих одно из системных поражений соединительной ткани (СКВ, болезнь Шегрена, смешанное заболевание соединительной ткани, реже РА). Эти новорожденные могут иметь симптомы «пассивно приобретенного аутоиммунного заболевания». Упрощенный механизм развития данной патологии — трансплацентарный перенос аутоантител от матери к плоду. Наиболее изученной является «волчанка новорожденных», связываемая с наличием у больной матери антител к растворимому рибонуклеопротеиду — Ro/SSA и La/SSB. Наиболее опасное проявление синдрома — поперечная блокада сердца, могущая стать причиной гибели плода/новорожденного.

Поданным Европейской ассоциации педиатров, на 600 беременностей у матерей с одним из указанных выше системных ревматических заболеваний приходится до 10 детей с поперечной блокадой сердца. В последние годы появляются сообщения о том, что при трансплацентарной передаче других патологических аутоантител — антикардиолипиновых, связываемых с формированием первичного и вторичного антифосфолипидного синдрома у матери, возможно развитие тяжелой сосудистой патологии новорожденных, вплоть до инсультов.

Первое отечественное описание волчанки новорожденных относится к 1983 г. Нами с 1979 г. наблюдалась 20-летняя женщина, у которой в течение 3 лет отмечались эпизоды лихорадки, артритов, преходящей эритемы лица, протеинурия, увеличенная СОЭ. Систематического обращения к врачу больная избегала, патогенетической терапии не получала. В 1979 г. женщина родила мальчика с поперечной блокадой сердца II степени, которому в возрасте 12 лет был установлен водитель ритма.

Вскоре после родов, вызвавших выраженное обострение, больной в Институте ревматологии был установлен диагноз системной красной волчанки в сочетании с синдромом Шегрена («бабочка», неэрозивный полиартрит, нефрит, а также рецидивирующий паренхиматозный паротит, ксеростомия, геморрагическая пурпура, гипергаммаглобулинемия, LE-клетки, АНФ+, РФ+) и начата терапия преднизолоном в дозе до 40 мг/сут. Поддерживающая доза — 10 мг/сут. Через 10 лет на фоне относительной клинической ремиссии женщина родила 2-го ребенка — девочку, у которой в возрасте от 2 до 5 мес наблюдались кожные проявления в виде эритемы на лице в форме «бабочки» и фотосенсибилизация.



Указанные симптомы прошли без лечения к полугоду жизни, т.е. произошла обычная инволюция, связываемая с исчезновением из кровотока ребенка пассивно переданных аутоантител матери. Следует отметить, однако, что целенаправленное исследование сыворотки больной во время 2-й беременности на наличие анти-Ro- и анти-Lа-антител дало отрицательный результат, что свидетельствует об отсутствии однозначной прямой связи между этими антителами и неонатальной волчанкой. Данный пример демонстрирует, как определенное аутоиммунное заболевание матери может вызывать внутриутробное (1-й ребенок) или постнатальное (2-й ребенок) развитие патологии, известной как волчанка новорожденных.

Среди РЗ, свойственных преимущественно детскому и подростковому возрасту (группа «Б»), находится, во-первых, хорошо известная острая ревматическая лихорадка, или первичный ревматизм, согласно традиционной отечественной номенклатуре. Не случайно возраст начала заболевания 7—15 лет рассматривается как важнейший критериальный диагностический признак.

К этой же условной группе можно отнести вторичный, по сути реактивный артрит, развивающийся у некоторых больных с такими «детскими болезнями», как краснуха и эпидемический паротит, и исчезающий по мере выздоровления от данной вирусной инфекции.



В детском и подростковом возрасте может проявиться особая системная патология соединительной ткани, известная как гипермобильный синдром, или синдром излишней подвижности, разболтанности, обозначаемый иногда как «семейная слабость связок». За, казалось бы, безобидной гибкостью ребенка, его способностью без усилий выполнять необычные движения в суставах, свидетельствующие об их разболтанности и склонности к чрезмерному переразгибанию, может лежать наследуемый дефект коллагена, приводящий к гиперэластичности и сверхрастяжимости кожи, сухожилий и других соединительнотканных структур.

Отсюда — нередкая при указанном синдроме вторичная патология в виде опущения внутренних органов, пролапса клапанов сердца, выраженного сколиоза, плоскостопия, склонности к повторным подвывихам и вывихам суставов и др. Гипермобильный синдром с повторной микротравматизацией суставов выступает как фактор риска развития раннего артроза. Поэтому детям и подросткам с признаками гипермобильности должен быть рекомендован щадящий двигательный режим. Не следует усугублять их врожденную гибкость занятиями балетом, художественной гимнастикой, акробатикой. Целесообразны упражнения, направленные на укрепление и развитие мышечной массы, регулярный массаж, плавание.

В последнюю условно выделенную статистическую группу («В») мы отнесли РЗ, встречающиеся у лиц разного возраста, но имеющие у детей и подростков некоторые особенности по сравнению со взрослыми больными, которые следует учитывать и в диагностике, и в терапии. Кратко остановимся на них, располагая нозологии в порядке представления их в МКБ X.

Так, изучая боррелиоз Лайма у детей, В.Г.Барскова и соавт. показали, что по сравнению со взрослыми больными у первых в 3 раза чаще встречается «гриппоподобный дебют» болезни, но достоверно реже развиваются вторичная эритема, суставной синдром и определяется серопозитивность к антигенам B.burgdorferi. Тщательно обследовав и проследив в динамике 90 заболевших анкилозирующим спондилоартритом в детском возрасте больных, И.П.Никишина и Н.Н.Кузьмина установили, что ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, удовлетворяя в развернутой стадии известным критериям анкилозирующего спондилоартрита взрослых, на ранних этапах имеет ряд отличительных черт: преобладание симптомов периферического артрита при стертости признаков спондилоартрита, раннее вовлечение сухожильно-связочных структур, манифестирующее болями в области ягодиц, паховых связок, дактилитами, теносиновитами.

Авторы отметили также факт раннего развития множественных энтезопатий, особенно при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите, развивающихся у детей старше 10 лет. Характеризуя системные васкулиты у детей, Г.А.Лыскина выделила 2 варианта ювенильного узелкового полиартериита, различающихся по топике васкулита, клинике, подходам к лечению и исходам.

При преимущественном поражении периферических сосудов у большинства детей развиваются тромбангиитические осложнения с формированием очагов сухих некрозов кожи, слизистых оболочек, гангреной пальцев. Висцеральная патология при этом варианте ювенильного узелкового полиартериита обычно выражена слабо и не влияет на его исход, но в общем процесс склонен к длительному хроническому рецидивирующему течению. В лечении этих больных используются ГКС в сочетании с бутадионом, аминохинолиновыми и сосудистыми препаратами.

Второй вариант ювенильного узелкового полиартериита, характеризующийся преимущественным развитием системных висцеритов, близок к типичному узелковому полиартерииту взрослых. Он отличается тяжелым течением, обусловленным поражением почек с высокой артериальной гипертензией, абдоминальной ишемией, сосудистыми церебральными кризами, коронаритом, легочным васкулитом, множественными мононевритами и др., и имеет высокую летальность. Однако у части таких пациентов существует вероятность развития ремиссии без последующих рецидивов. Такая вероятность повышается в случаях раннего активного применения циклофосфамида в сочетании с невысокими дозами ГКС.

О.М. Фоломеева