Ювенильный ревматоидный артрит

Видео: Juvenil Romatoid Artrid - Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, продолжительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов. МКБ-10: М08 Юношеский (ювенильный) артрит. М08.0 Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ + и РФ—)- М08.1 Юношеский (ювенильный) анкилозирующий спондилит- М08.2 Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом- М08.3 Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный)- М08.4 Юношеский (ювенильный) пауциартикулярный артрит- М08.8 Другие ювенильные артриты- М08.9 Юношеский артрит неуточнённый.

Аббревиатуры ЮРА — ювенильный ревматоидный артрит- РФ — ревматоидный фактор- АНФ — антинуклеарный фактор- СРБ — С-реактивный белок- ГК — глюкокортикоиды- НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты- ВВИГ — иммуноглобулин для в/в введения- ЛС — лекарственные средства, ЦОГ — циклооксигеназа.

Эпидемиология

ЮРА — одно из наиболее частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей. Заболеваемость ЮРА составляет 2-16 случаев на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространённость ЮРА в разных странах составляет 0,05-0,6%. Распространённость ЮРА у детей до 18 лет на территории Российской Федерации — 62,3 на 100 000, первичная заболеваемость — 16,2 на 100 000, У подростков распространённость ЮРА составляет 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет — 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость — 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет — 12,6 на 100 000). Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.

Профилактика

Первичную профилактику ЮРА не проводят.

Классификация

В настоящее время в педиатрической ревматологии нет единого взгляда на терминологию и классификацию ЮРА. Существует три термина и три соответствующих им классификации, которые за определёнными исключениями (табл. 1) являются эквивалентами друг друга: классификация ЮРА Американской ассоциации ревматологов, классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма и классификация ювенильного идиопатического артрита Всемирной лиги ревматологических ассоциаций (см. табл. 1).

Таблица 1. Классификации ювенильных артритов


Таблица 2. Характеристика классификационных критериев ювенильных артритов


Сравнительная характеристика классификационных критериев представлена в таблице 2. Ювенильный ревматоидный (хронический, идиопатический) артрит — гетерогенное заболевание, которое нуждается в ранней диагностике и назначении адекватной терапии ещё до развития деструкции суставов и инвалидизации ребёнка.

Диагностика. План обследования

Всем больным с подозрением на ЮРА следует провести следующие исследования,
• Сбор анамнеза жизни, семейного анамнеза.
• Сбор анамнеза заболевания.
• Физикальное обследование.

• Лабораторные исследования:
&diams- клинический анализ крови (содержание эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ);
&diams- биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, билирубин, трансаминазы, калий);
&diams- иммунологический анализ крови (концентрация СРБ, РФ, АНФ, AT к ДНК);
&diams- микробиологические исследования по показаниям;
&diams- вирусологические исследования по показаниям (AT к вирусам гепатитов В, С, ВИЧ);

• Инструментальные исследования (ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и наиболее поражённых суставов).

Анамнез и физикальное обследование

Больного следует расспросить о воздействии за 14—30 дней до начала заболевания факторов, которые могли спровоцировать развитие ЮРА. Они включают травмы, бактериальные и вирусные (в том числе ОРВИ) инфекции, профилактические прививки, инсоляцию, психические травмы. Следует оценить вариант дебюта ЮРА, который может носить системный, полиартикулярный, олигоартикулярный характер с поражением глаз или без такового. До развития клинически выраженного поражения суставов больной может жаловаться на ухудшение общего состояния, слабость, утреннюю скованность, артралгии, похудание, субфебрильную температуру тела.



Врачу необходимо провести осмотр, пальпацию всех групп суставов. При этом оценивают цвет кожи над суставом, местную температуру, функцию, наличие отёка и боли. Следует проверить объём пассивных и активных движений в суставах.
Степень активности артрита: 0, I, II, III.

Определение функциональной способности

Необходимо определить функциональный класс больного (по Штейнброккеру) — см. Ревматоидный артрит.

Стадии рентгенологических изменений суставов (по Штейнброккеру)

Варианты течения ювенильного ревматоидного артрита

Системный вариант

Составляет 10—20% случаев ЮРА. Развивается в любом возрасте. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Диагноз системного варианта ЮРА устанавливают при наличии артрита, сопровождающегося или с предшествующей документированной лихорадкой в течение минимум 2 нед в сочетании с не менее чем двумя из следующих признаков: сыпь, серозит, генерализованная лимфаденопатия, гепато- и/или спленомегалия.

Для постановки диагноза системного ЮРА следует оценить наличие и выраженность системных проявлений.
• Начало — острое или подострое.
• Лихорадка фебрильная или гектическая, подъёмы температуры тела преимущественно в утренние часы, часто сопровождаются ознобом, падение температуры — проливными потами.
• Сыпь пятнистая и/или пятнисто-папулёзная, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, появляется и исчезает в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, В ряде случаев сыпь может быть уртикарной или геморрагической.

• Поражение сердца обычно протекает по типу миоперикардита.
&diams- Поражение лёгких может протекать в форме пневмонита или плевропневмонита, реже фиброзирующего альвеолита.
&diams- При системном ЮРА возможно развитие васкулита, проявляющегося ладонным или подошвенным капилляритом, акроцианозом, ливедоподобными изменениями.
&diams- Лимфаденопатия.


&diams- Гепатоспленомегалия: пальпация может выявить увеличение печени, как правило, безболезненное, реже — селезёнки.

• Поражение суставов:
&diams- В ряде случаев поражение суставов развивается через несколько месяцев, а иногда и лет после дебюта системных проявлений. В клинической картине у таких больных преобладают артралгии и миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки.
&diams- У ряда больных развивается симметричный олиго-, реже полиартрит. В этих случаях поражаются преимущественно крупные (коленные, тазобедренные, голеностопные) суставы.
&diams- У части больных с начала болезни формируется полиартикулярное или генерализованное поражение суставов с вовлечением шейного отдела позвоночника, с быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, гипотрофии мышц.

Лабораторные исследования
• Анализы крови.
&diams- Лейкоцитоз (до 30-50 • 109/л), иногда со сдвигом лейкоформулы влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда — до миелоцитов), или повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромная анемия, иногда тромбоцитоз, повышение концентрации СРБ в сыворотке крови.

Осложнения
• Сердечно-лёгочная недостаточность.
• Синдром активации макрофагов: резкое ухудшение состояния, гектическая лихорадка, полиорганная недостаточность, геморрагическая сыпь, кровотечение из слизистых оболочек, нарушение сознания вплоть до комы, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение концентрации триглицеридов, трансаминаз, фибриногена, продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижение концентрации факторов свёртывания крови II, VII, X, в пунктате красного костного мозга — большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки. Возможен летальный исход. Развитие синдрома активации макрофагов могут спровоцировать бактериальные и вирусные инфекции, лекарственные препараты (НПВП, соли золота и др.).

• Амилоидоз.
• Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме.
• Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).

Полиартикулярный вариант

Составляет 30 — 40% случаев ЮРА. Подразделяется на два варианта в зависимости от наличия или отсутствия РФ. Иногда сопровождается субфебрильной лихорадкой и лимфаденопатией.

• Серопозитивный по РФ (РФН-)субтип (около 5-10% случаев).
&diams- Развивается в возрасте от 8 до 15 лет.
&diams- Чаще болеют девочки (80%).
&diams- Поражение суставов: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, голеностопных, а также мелких суставов кистей и стоп. Структурные изменения в суставах развиваются в течение первых 6 месяцев болезни с формированием анкилозов в мелких костях запястья уже к концу первого года болезни. У 50% пациентов развивается деструктивный артрит.

• Серонегативный по РФ (РФ-) субтип (менее 10% случаев).
&diams- Развивается в возрасте от 1 года до 15 лет.
&diams- Чаще болеют девочки (90%).
&diams- Поражение суставов: симметричный артрит крупных и мелких суставов, включая височно-нижнечелюстные и шейного отдела позвоночника. Течение артрита в большинстве случаев относительно доброкачественное, но у 10% пациентов развиваются тяжёлые деструктивные изменения в основном в тазобедренных и височно-нижнечелюстных суставах.

• Существует риск развития увеита.

Лабораторные исследования
Гипохромная анемия, невыраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15-109/л), СОЭ выше 40 мм/ч, может быть АНФ в невысоком титре. Повышена концентрация СРБ. Тест на РФ положительный при серопозитивном варианте ЮРА, отрицательный — при серонегативном.

Осложнения
• Сгибательные контрактуры суставов.
• Тяжёлая инвалидизация (особенно при раннем начале).
• Задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).

Насонов Е.Л.