Некоторые аспекты ревматологии детского и подросткового возраста. Скв

Вторым серьезным представителем статистического класса системных поражений соединительной ткани является СКВ. Наши многолетние наблюдения показали, что болезнь, развившаяся в период препубертата и пубертата, отличается особой «злокачественностью». Более чем у половины подростков она возникает остро, нередко напоминая инфекционное заболевание. Типичным для подростковой СКВ является быстрое, в течение первых недель-месяцев болезни развитие истинной системности поражения. Последняя характеризуется, помимо «периферической симптоматики» (кожный, трофический, суставной синдромы), также тяжелыми висцеритами (нефрит, поражение ЦНС, экссудативный полисерозит, кардит и др.).

Ситуация осложняется фактом плохой переносимости подростками необходимых для подавления высокоактивного аутоиммунного процесса высоких доз ГКС. Значительная частота и тяжесть развития различных осложнений и побочных реакций от массивных доз ГКС связаны во многом с анатомо-физиологическими особенностями организма подростка, находящегося в периоде сложной нейроэндокринной и иммунной перестройки.

Не случайно именно подростковая СКВ явилась объектом отработки оптимальных методов интенсивной терапии: раннее подключение цитотоксических препаратов, пульс-терапия ГКС, экстракорпоральные методы лечения, программные режимы сочетанной терапии и др.

Показателем тяжести течения СКВ у подростков является высокая летальность — 55 % (длительное наблюдение в течение 15—35 лет за 137 больными). Примечательно, что целый ряд исследователей, изучая кривые выживаемости больных СКВ разного возраста, отмечали, что выживаемость детей, заболевших в возрасте до 10 лет, была заметно выше, чем у заболевших в препубертатном и пубертатном возрасте.

В этом можно усмотреть действие упоминавшегося выше «физиологического барьера», свойственного детскому организму. Известный оптимизм и уверенность в перспективности дальнейшего изучения закономерностей развития патологии и совершенствования терапевтических подходов при подростковой волчанке вселяют наши наблюдения над группой длительно живущих пациентов. 20 из них (14,5 % от всей группы и 32 % от живущих) в течение 8—23 лет не нуждаются в лечении. Они ведут нормальную трудовую и семейную жизнь, имеют детей и рассматриваются нами как выздоровевшие от СКВ.



Картина ювенильного дерматомиозита состоит из известных для этой нозологии кожного и мышечного синдромов. Особенностью детского дерматомиозита является частое присутствие в клинике также кожных и висцеральных васкулитов, в том числе поражение сосудов желудочно-кишечного тракта, отягощающее течение и прогноз болезни при остром ее варианте. Основными препаратами для лечения таких форм остаются ГКС в высоких дозах.

Раннее адекватное лечение ювенильного дерматомиозита может привести к практическому выздоровлению больного. Тяжелым инвалидизирующим вариантом ювенильного дерматомиозита является первично-хроническая болезнь с множественными контрактурами и нередко обширными кальцинатами в мышцах, коже и подкожной клетчатке. Эффективная терапия этого варианта практически отсутствует.



Системная склеродермия (ССД) редко начинается в ювенильном возрасте и до последнего времени была малоизученной проблемой. Однако недавняя работа М.Н.Старовойтовой и Н.Г.Гусевой, проанализировавших особенности ССД у 60 человек, заболевших в возрасте от 1 года до 16 лет, заполнила этот пробел. Авторы показали, что при существенной схожести ССД взрослых и детей последняя отличается в целом более благоприятным течением, отсутствием тяжелых поражений внутренних органов, более редким развитием синдрома Рейно.

Кожный процесс у детей носит, как правило, характер очаговой склеродермии. Однако при выраженности последнего и локализации очагов индурации и склерозирования кожи в области суставов возможно формирование стойких контрактур. Лечение этой формы ювенильной ССД может ограничиваться аминохинолиновыми, сосудистыми препаратами, по показаниям — курсами антифиброзных средств, обязательными физиотерапевтическими и реабилитационными мероприятиями.

Интересно, что и на примере ССД были выявлены четкие возрастные различия между заболеванием, начавшимся в детском возрасте, и ССД у подростков. Подростковая ССД, как и целый ряд вышеописанных РЗ, протекает с яркой клинической картиной диффузной склеродермии, нередкой склонностью к быстрому прогрессированию, развитием типичного висцерального системного склероза.

У четверти больных подростков выявляются клинико-иммунологические перекресты ССД с другими РЗ: СКВ, дерматомиозитом, РА (overlap-синдром). Лечение этой группы больных требует активного применения современных антифиброзных средств, противовоспалительных, иммуномодулирующих и сосудистых препаратов.

Таким образом, круг ревматологических проблем, возникающих в процессе онтогенетического развития человека, весьма сложен и имеет многоплановый характер. В нем переплетаются серьезные теоретические и актуальные практические вопросы. Задача ревматолога — знать эту патологию, где возможно — предотвращать ее развитие, уметь вовремя диагностировать и правильно лечить больного, учитывая его особую возрастную реактивность.

Перед научной ревматологией стоит задача не только дальнейшего изучения клинических особенностей и вариантов течения различных РЗ у детей и подростков, но и раскрытие интимных причин и глубинных механизмов имеющегося возрастного своеобразия. Важнейшей задачей остается также совершенствование схем и методов лечения этой категории больных по двум направлениям: достижение максимального эффекта терапии без грубого нарушения физиологических механизмов роста и развития ребенка и/или подростка.

О.М. Фоломеева