Прогноз при системной красной волчанке

Оценка различных факторов, влияющих на течение и исход СКВ, проведенная нами, позволила установить зависимость исхода заболевания от возраста, в котором началась болезнь, а также некоторых клинических и серологических показателей, а глав­ное — определить изменение прогноза больных под влиянием раз­личных лечебных программ.

Полученные нами данные о повыше­нии выживаемости больных в последнее десятилетие совпадают с мнением большинства авторов [Тареева И. Е., 1980- Dubois E., 1974- Urman J., Rothfield N., 1977- Wallace D. et al., 1982]. Под­разделение больных СКВ на две группы — с поражением почек и без нефрита — позволило выявить большое различие в 5 и 10лет­ней выживаемости: 100 и 98% у больных без поражения почек и соответственно 54 и 45% в группе с поражением почек, если не учитывать фактора лечения.

Выживаемость больных СКВ с нефри­том увеличивается при проведении адекватного лечения: 5-летняя — 83%, 10-летняя — 60%. Эти результаты близ­ки к данным И. Е. Тареевой и соавт. (1980), Е. Dubois (1981).

Нами отмечено более тяжелое течение СКВ у лиц молодого возраста: от 14 до 24 лет — 5-летняя выживаемость 67%, 10-летняя — 57%, тогда как после 40 лет — 37 и 71% соответственно. В наблюдениях Т. Н. Янушкевич (1980), D. Wallace (1981) полу­чены сходные результаты. В то же время нами отмечена следую­щая особенность: в группе из 20 человек (у 14 начало СКВ с активного нефрита!), заболевших в возрасте от 10 до 13 лет, выживаемость была очень высокой — 5-летняя 100%, 10-летняя 93%, 15-летняя 80%.

Возможно, это объясняется очень ранней диагностикой СКВ у детей и адекватным лечением в начале болез­ни, но не исключено действие физиологических барьеров в период до 13 лет. Возрастной фактор имеет прогностическое значение лишь при наличии нефрита и не влияет на выживаемость больных СКВ без поражения почек. Наши данные о более благоприятном течении нефрита в старшей возрастной группе совпадают с наблю­дениями других авторов [Янушкевич Т. Н., 1980- Wallace D. et al., 1981 ].

При анализе выживаемости больных с нефритом наши ис­следования позволили выделить и факторы высокого риска. Так, при наличии гипертензии в начале болезни 4-летняя выживаемость составляла 44%. Наличие нефротического синдрома в начале бо­лезни резко снижает 5-летнюю выживаемость: 65% в группе с начальным нефротическим синдромом и 87% — без нефротического синдрома- статистически достоверного различия в 10-летней выживаемости не выявлено (59 и 62% соответственно), т. е. нали­чие нефротического синдрома в начале болезни является фактором риска в первое пятилетие, что служит основанием для проведения интенсивной терапии при СКВ с нефротическим синдромом в наи­более ранние сроки.

По данным Т. Н. Янушкевич (1980), неблагоприятно для ис­хода нефрита позднее развитие нефротического синдрома или сочетание его с гипертензией в начале болезни.

К прогностически неблагоприятным факторам относится соче­тание высокого уровня ДНК и низкого содержания комплемента, что наблюдается у крайне тяжелых больных СКВ с активным не­фритом с летальным исходом у большинства из них в первое 5-летие болезни.

Наиболее важны, с нашей точки зрения, данные о влиянии различных терапевтических программ на выживаемость больных, поскольку самые большие разногласия касаются именно этого во­проса, а в отечественной литературе отсутствуют сведения о влия­нии различных цитостатических препаратов на выживаемость больных СКВ.

При анализе группы больных, получавших лечение кортикостероидами в дозе 30 мг в день и меньше, установлена очень низкая выживаемость: 3-летняя 50%, 5-летняя 26%, 7-летняя 16%. Проведение адекватной (более 1 мг/кг в день) кортикостероидной терапии перорально значительно улучшило про­гноз больных СКВ с нефритом. Согласно нашим данным, 5-летняя выживаемость при этом составила 77%, 10-летняя 68%.

Эти соотношения близки к данным И. Е. Тареевой (1980), D. Estes и С. Christian (1972), М. Kaplan (1977) и др. Разногласия в оценке влияния лечения на выживаемость могут зависеть также от боль­шой разнородности группы больных, когда возникает математиче­ская ошибка — неспособность выявить статистическое различие, которое реально имеется.

Уточнение роли включения в терапевтическую программу цитостатиков показало, что выживаемость больных СКВ, получавших эти препараты, по сравнению с леченными только кортикостероидами значительно повышается лишь при длительности лечения б мес и более. При этом 5-летняя выживаемость составила 89%, 10-летняя — 78%, 15-летняя — 63%. Наши данные по дифферен­цированной оценке влияния лечения азатиоприном или циклофосфамидом позволили выявить значительное различие в 10летней вы­живаемости — 71% против 84%, т. е. отдалялись сроки развития почечной недостаточности при сочетании преднизолона с циклофосфамидом.

Наши данные о 5-летней выживаемости у 70% больных с крайне тяжелой СКВ, преимущественно со злокачественным не­фритом, получавших пульс-терапию, позволяют рекомендовать этот вид терапии для лечения в ранние сроки болезни при нали­чии активного нефрита, системных васкулитов.

Сигидин Я.А.