Клиника и признаки ювенильного дерматомиозита

Болезнь обычно развивается постепенно, часто проявляясь такими общими симптомами, как утомляемость, субфебрильная температура, потеря массы тела, артралгия и боль в животе. В 25% случаев первым признаком служит характерная сыпь- еще у 50% больных она появляется одновременно с мышечной слабостью. Сыпь особенно заметна на открытых солнцу частях тела- слабость проксимальных мышц развивается в среднем через 2 мес. после начала заболевания.

Видео: Дерматомиозит, патогенез дерматомиозита,болезнь Вагнера, болезнь Вагнера Унферрихта Хеппа, лиловая б

Лиловая окраска периорбитальной области (симптом очков) может распространяться на переносицу. Иногда отмечаются отеки вокруг глаз и всего тела. Сыпь может захватывать верхнюю часть туловища, разгибательные поверхности рук и ног, медиальную поверхность лодыжек и ягодицы. В 50-90 % случаев наблюдается отек лица и телеангиэктазия век. Хроническое воспаление кожи черепа приводит к частичному облысению. В активном периоде заболевания отмечается гипертрофия и розовое окрашивание кожи кистей и пальцев (папулы Готтрона), которая впоследствии атрофируется и обесцвечивается.

В отсутствие лечения дерматомиозита у детей может развиться миозит с последующим обызвествлением. При более тяжелой форме заболевания появляется диффузная ангиопатия (например, телеангиэктазия ногтевых валиков, инфаркты слизистой оболочки полости рта и кожных складок, язвы на пальцах или в ЖКТ)- заживление сопровождается гиперпигментацией или витилиго.

Слабость проксимальных мышц развивается исподволь и распознается обычно тогда, когда ребенку становится трудно подниматься по лестнице, причесываться или вставать со стула. Он не может встать с пола без посторонней помощи и при этом напрягает все тело (признак Говерса). Поражаются мышцы шеи (не может поднять голову с подушки) и передней стенки живота (не может сесть)- при надавливании на мышцы ощущается боль. Воспаление мышц гортани и глотки приводит к охриплости, ребенок начинает говорить «в нос», с трудом глотает.

Дисфагия — плохой прогностический признак, требующий быстрого и активного терапевтического вмешательства. Поражение гладких мышц ЖКТ сопровождается запором- понос, боль в животе могут указывать на скрытое, угрожающее жизни кровотечение. Часто отмечаются нарушения проводимости сердца. Описаны случаи дилатационной кардиомиопатии. Нередко имеет место лимфаденопатия.

У детей с антителами к антигенам Pm и Scl пальцы часто приобретают вид бамбуковых палочек с потерей эластичности кожи, как при склеродермии. «Руки механика» с толстой кожей, разрастание эпидермиса и ограничением движений — показатель упорной воспалительной миопатии, которые чаще встречается у взрослых больных с тяжелым поражением легочной ткани и присутствием xapактерных антител (Jo-1) к тРНК-синтетазе.

Видео: Смотреть Ювенильный Целлюлит Щенков - Ювенильный Целлюлит

Менее часто обнаруживаются гепатоспленомегалия, ретинит, ирит, поражение ЦНС с судорогами и депрессией и признаки поражения почек. У взрослых, но не у детей дерматомиозит может быть признаком злокачественной опухоли.