Клиника склеродермии у детей. Варианты течения

Синдром Рейно (спазм артерий пальцев) может проявляться много месяцев и даже лет до обширных поражений кожи и внутренних органов. На холоде происходит спазм артерий пальцев рук и ног, а иногда ушей и кончика носа. Синдром Рейно протекает в три стадии: бледность, цианоз и эритема. Для диагностики этого нарушения достаточно двух из них. Спазмы продолжаются минуты или часы.

Системная склеродермия. Развитию хронического фиброза часто предшествует стадия отека, которая может длиться несколько месяцев. Вначале набухают пальцы и тыльные поверхности кистей рук, иногда и лицо. Спадая, отеки оставляют после себя натянутую кожу. Отек кистей обычно распространяется на предплечья. Атрофия подкожной клетчатки на лице приводит к сужению ротового отверстия с уменьшением расстояния между верхними и нижними зубами, даже когда рот широко открыт.

Изъязвление кожи в местах давления на нее (например, на локтях) иногда сопровождается обызвествлением подкожной клетчатки. Позднее атрофированная кожа приобретает лоснящийся вид. При тяжелом синдроме Рейно на кончиках пальцев могут появляться язвы. Дистальные фаланги подвергаются акроостеолизу. Пальцы с натянутой кожей заостряются (склеродактилия), и в конце концов развиваются вторичные сгибательные контрактуры, резко ограничивающие подвижность пальцев. Позднее из-за слабости и атрофии мышц могут развиться сгибательные контрактуры локтевых, тазобедренных и коленных суставов.

Видео: Опоясывающий лишай лечение в домашних условиях. Как лечить опоясывающий лишай народными средствами

К другим последствиям хронической склеродермии относится истончение эпидермиса, облысение и снижение потоотделения. Гиперпигментированные пятна в окружении атрофических обесцвеченных участков придают некоторым повреждениям кожи вид соли с перцем. С годами возможна нормализация структуры одних пораженных участков кожи с одновременным фиброзом других.

В легких в процесс вовлекаются как артерии, так и интерстициальная ткань, что может закончиться одышкой и правожелудочковой недостаточностью. На ранних стадиях болезни рентгенография грудной клетки не всегда выявляет нарушения, их удается обнаружить только при исследовании легочной функции (определения диффузионной способности легких для СО) или с помощью КТ высокого разрешения.

Видео: Экстремальное преображение: Программа похудения. Рейчел

Склеротические изменения могут развиваться и в других органах. Поражение почечных артерий приводит к хронической гипертонии или эпизодическим резким подъемам АД. Фиброз стенок пищевода сопровождается его расширением и дисфагией. Расширение петель кишечника может нарушать процессы всасывания и общее развитие ребенка. При фиброзе сердца наблюдаются аритмии, гипертрофия желудочков и снижение насосной функции органа.

Фиброз может распространяться только на кожу дистальных отделов конечностей, лица и шеи. На кончиках пальцев, лице, груди и внутренней поверхности губ появляются телеангиэктазии. Синдром CREST включает следующие признаки: обызвествление (кальциноз), синдром Рейно, нарушение перистальтики пищевода, склеродактилию и телеангиэктазию. У некоторых больных с этим синдромом развивается тяжелая легочная гипертензия.

Ограниченная и лентовидная склеродермия. При локализованной склеродермии обычно поражается только кожа- системный склероз развивается редко. Кольцевидная, или ограниченная, склеродермия у детей характеризуется отдельными пятнами, чаще всего на лице. Первые воспалительные проявления сменяются плотными депигментированными и атрофическими очагами. При лентовидной склеродермии фиброз захватывает кожу конечностей, иногда по всей их длине, и может распространяться на мышцы. В некоторых случаях происходит полная потеря мышечной ткани между кожей и костью.

Одна нога становится короче другой, развиваются сгибательные контрактуры суставов, а также деформации лица и лобно-теменной области, что может потребовать оперативного вмешательства.

Источник: http://meduniver.com