Синдром рейно: лечение, симптомы, причины, признаки
Феномен Рейно (Raynaud) заключается в изменении циркуляции крови в тех частях тела, которые заканчиваются почти в одной точке: в кончиках пальцев, мочках ушей... и в сосках, да.
Он куда чаще встречается у женщин, чем у мужчин- похоже, у каждой пятой женщины от двадцати до пятидесяти лет хоть раз такое случалось. Порой мать годами страдала от той же проблемы с другими частями тела- в других случаях все как раз и начинается с соска.
В некоторых случаях синдром Рейно был вызван неправильным прикладыванием или короткой уздечкой, что и повлекло за собой травмирование тканей.
Случиться он может когда угодно- в отличие от боли от трещин или от инфекции, он не появляется непременно во время кормления, а может возникнуть и между ними. Кровеносные сосуды в соске сжимаются, и в нем не остается ни крови, ни кислорода- больно от этого очень (подумайте о том, что именно недостаток кислорода в сердце вызывает стенокардию). Сосок становится совершенно белым, а несколько секунд спустя синеет. Порой встречается и третья фаза, во время которой он краснеет. Могут появиться прыщи, трещины или язвочки, которые никак не затягиваются (появляются они изначально из-за неправильного прикладывания, но потом усугубляются от недостаточного кровообращения).
Холод запускает проблемную реакцию- если такое происходит во время кормления, то связано, вероятно, скорее с обнажением груди, чем с сосанием. Некоторые женщины жалуются на сильную боль, если выходят зимой на улицу, открывают холодильник или проходят в супермаркете мимо стеллажей с замороженными продуктами. Курение эту проблему усугубляет.
Синдром Рейно - сосудистый спазм сосудов кистей (реже стоп) в ответ на воздействие холода или эмоциональное напряжение, вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета (бледность, цианоз, эритема или их комбинация) в одном или более пальцах. Иногда страдают и другие дистальные органы (например, нос, язык). Заболевание может быть первичным или вторичным. Диагноз устанавливается клинически- обследование проводят для дифференциации первичного и вторичного феномена. Лечение неосложненных случаев включает предотвращение охлаждения, аутотренинг, отказ от курения и (при необходимости) вазодилатирующие блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) или празозин.
В целом встречаемость составляет от 3 до 5%- заболевание поражает чаще женщин, чем мужчин, и молодые люди страдают от заболевания чаще, чем пожилые. Синдром Рейно, вероятно, обусловлен повышенной а2-адренергической активностью, которая провоцирует вазоспазм- механизм неустановлен.
Первичный синдром Рейно встречается намного чаще (>80% случаев), чем вторичный, и развивается без признаков других заболеваний. Приблизительно у 20% оставшихся пациентов с синдромом Рейно имеется серьезная патология (например, системная склеродермия), рассматриваемая как причина заболевания и диагностируемая при первичном обследовании или в последующем.
Вторичный синдром Рейно сопровождает различные заболевания и состояния, главным образом болезни соединительной ткани (табл. 85-1).
Никотин обычно вносит свой вклад в развитие феномена, но часто его влияние недооценивают. Синдром Рейно может сопровождать головные боли при мигрени, стенокардию и легочную артериальную гипертензию- предполагается, что эти нарушения имеют общий вазоспастический механизм.
Причины вторичного синдрома рейно
Причины | Примеры |
---|---|
Дисплазии соединительной ткани | Смешанное или недифференцированное заболевание соединительной ткани. Полимиозит/дерматомиозит. РА. Синдром Шегрена. СКВ. Системная склеродермия |
Эндокринные нарушения | Гипотиреоз |
Гематологические заболевания | Криоглобулинемия. Истинная полицитемия |
Новообразования | Карциноид. Паранеопластический синдром |
Неврологические нарушения | Синдром запястного канала |
Травмы | Отморожения. Вибрации |
Патология сосудов | Синдром выхода из грудной клетки |
Лекарственные препараты и химические соединения | -адреноблокаторы. Кокаин. Алкалоиды спорыньи. Никотин. Симпатомиметики |
Симптомы и признаки синдрома Рейно
Ощущения холода, острой боли, парестезий или перемещающееся изменение цвета одного или более пальцев возникают при охлаждении, эмоциональном напряжении или вибрации. Все симптомы могут исчезать после прекращения внешнего воздействия. Согревание рук ускоряет восстановление нормального цвета и ощущений.
На пальцах отмечается четкая поперечная граница изменения цвета. Они могут быть трехфазными (бледность, сопровождаемая цианозом, а после согревания эритемой из-за реактивной гиперемии), двухфазными (цианоз, эритема) или однофазными (только бледность или цианоз). Изменения часто симметричны. Обычно изменения затрагивают средний палец, реже большой. Сосудистый спазм может длиться от минут до часов, но редко бывает настолько тяжелым, чтобы вызвать некроз.
Синдром Рейно, вторичный по отношению к заболеваниями соединительной ткани, может прогрессировать до болевой гангрены пальцев. При склеродермии феномен Рейно имеет тенденцию вызывать чрезвычайно болезненные инфицированные язвы на кончиках пальцев.
Диагностика синдрома Рейно
- Клинические критерии.
- Обследование в отношении патологии, лежащей в основе синдрома Рейно (основного заболевания).
Диагноз синдрома Рейно устанавливается на основании клинических данных. При акроцианозе также происходит изменение окраски кожных покровов пальцев ответ на холодовое воздействие, однако отличия акроцианоза от феномена Рейно состоят в стойкости изменений кожных покровов, отсутствии трофических изменений, язв и болевого синдрома.
Дифференциальную диагностику первичных и вторичных форм синдрома Рейно проводят клинически, с использованием лабораторных сосудистых тестов и анализов крови. Сосудистые лабораторные тесты включают определение формы пульсовой волны и давлений на пальцах. Первичные анализы крови направлены на выявление сосудистых заболеваний, обусловленных нарушением синтеза коллагена.
Клинические находки. Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование, направленные на установление основного заболевания, лежащего в основе синдрома Рейно, бывают полезны, однако редко играют определяющую роль в установлении диагноза. Критерии первичного синдрома Рейно:
- Возраст на момент дебюта заболевания < 40 лет (в 2/3 случаев).
- Умеренно выраженные симметричные приступы, поражающие обе руки.
- Отсутствие некрозов или гангрены.
- Отсутствие анамнеза или физикальных данных, свидетельствующих в пользу другой причины.
Критерии вторичного синдрома Рейно:
- Дебют заболевания > 30 лет.
- Тяжелые болезненные приступы, которые могут быть асимметричными и односторонними.
- Ишемические поражения.
- Анамнез и результаты исследований, предполагающие наличие основного заболевания.
Лабораторные исследования. Анализы крови (например, измерение электронного спинового резонанса, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, антицентромерных антител, антиSСL-70-антител) необходимы для выявления сопутствующих заболеваний.
Лечение синдрома Рейно
- Устранение провоцирующих факторов.
- Отказ от курения.
- Назначение блокаторов кальциевых каналов либо празозина.
Лечение первичной формы включает предотвращение охлаждения, прекращение курения и (если пусковым фактором является стресс) обучение методам релаксации (например, аутотренингу) или консультирование. Лечение первичной формы включает предотвращение охлаждения, прекращение курения и (если пусковым фактором является стресс) обучение методам релаксации (например, аутотренингу) или консультирование. Фармакотерапия используется чаще, чем коррекция поведенческих реакций, т.к. она более удобна. Эффективнее всего вазодилатация с использованием блокаторов кальциевых каналов,с последующим назначением празозина. Кожная мазь с нитроглицерином, пентоксифиллин во время приема пищи или оба препарата могут быть эффективными, но нет исследований, обосновывающих их рутинный прием. Бета-адреноблокаторы, клонидин и алкалоиды спорыньи противопоказаны, т.к. они вызывают вазоконстрикцию и могут провоцировать или усугубить проявления заболевания.
Лечение вторичной формы направлено на основное заболевание. Также показано использование блокаторов кальциевых каналов или празозина. Антибиотики, обезболивающие средства и (иногда) хирургическая обработка раны могут понадобиться при наличии ишемических язв. Ацетилсалициловая кислота в низкой дозе может предотвращать тромбоз, но теоретически может усугубить спазм сосудов путем угнетения простагландинов. Внутривенное введение простагландинов (алпростадил, эпопростенол, илопрост), судя по всему, эффективно и может рассматриваться как метод выбора у больных с ишемией пальцев. Однако пока эти препараты не получили широкого распространения и их роль необходимо изучить. Целесообразность шейной или местной симпатэктомии спорна- она выполняется больным с прогрессирующей инвалидностью, устойчивой ко всем другим видам лечения, включая лечение основного заболевания. Симпатэктомия часто устраняет симптомы, но эффект может длиться 1-2 года.
Лечение заключается в исправлении захвата, избегании холода и прекращении курения (вообще никто в доме не должен курить). Непременно следует прикладывать теплое — грелку или электрическое одеяло- не такие, конечно, чтобы обжигали. Прикладывайте их к груди, как только ее отпустит ребенок. Если это не помогает, пусть врач пропишет вам лекарство (например, нифедипин). Некоторым женщинам приходится пить его месяцами.