Смешанное заболевание соединительной ткани. Почечная патология

Почечная патология

Создатели концепции СЗСТ считают, что почки при этом заболевании поражаются редко (около 10%), а в случае развития почечных изменений они не выражены. С по­мощью биопсии устанавливают обычно мезангиальные пролиферативные изменения или мембранознопролиферативный нефрит. R. Bennett и В. Spargo (1977) предположили, что именно преобла­дание мембранозной нефропатии является причиной относительно хорошего прогноза больных СЗСТ с поражением почек, поскольку и при СКВ мембранозный нефрит отличается сравнительно бла­гоприятным течением. Тем не менее известны описания больных СЗСТ, умерших от прогрессирующей почечной недостаточности [Hochberg M. et al., 1981].

Поражения легких редко имеют клиническое значение, хотя при целенаправленном исследовании устанавливают у большинства больных такие функциональные нарушения, как снижение диффу­зионной способности и уменьшение дыхательного объема. При рентгенографии нередко обнаруживают признаки интерстициальной пневмонии, экссудат в плевре и плевральные спайки. Выра­женность этих изменений обычно весьма скромная, и лишь у от­дельных больных легочные проявления с характерными жалобами (кашель, одышка) выступают на первый план. Считают, что их основой является фиброзирующий альвеолит.

Нарушения сердечной деятельности встречаются реже, чем ле­гочная патология. Наиболее серьезное из них — экссудативный перикардит, который у ряда больных трактуется неправильно (в частности, как вирусный). Описаны также миокардит, приводя­щий к недостаточности кровообращения, и недостаточность аор­тального клапана.

При гистологическом исследовании сердца боль­ных- не имевших при жизни клинических признаков кардиальной патологии, обнаруживали в ряде случаев участки некроза миокар­да, интерстициальные и периваскулярные воспалительные ин­фильтраты, фиброз межуточной ткани, утолщение интимы и суже­ние просвета части мелких сосудов.

Пищеварительная система и органы брюшной полости. У 80% больных обнаружены функциональные расстройства пищевода, устанавливаемые с помощью специальных методов (в частности, эзофагоманометрии). Отмечено снижение перистальтики в нижних Уз пищевода, уменьшение давления верхнего и нижнего сфинкте­ра. У большинства больных эти нарушения не имеют реального значения и не вызывают каких-либо жалоб, оставаясь лишь чисто инструментальным функциональным показателем.

Кишечник вовлекается в процесс редко. Снижается перисталь­тика, отмечаются коликообразные боли, вздутие, чередование по­носа и запора, синдром недостаточного всасывания, т. е. симпто­мы, характерные для системной склеродермии. Известны случаи перфораций кишечника.

Возможно небольшое увеличение печени, но функции ее не нарушаются. Редко несколько увеличивается селезенка.

Другие клинические проявления. Среди прочих симптомов СЗСТ следует отметить прежде всего встречающуюся у 1/3 боль­ных лимфаденопатию, которая в отдельных случаях бывает на­столько выраженной, что симулирует злокачественную лимфому. Приблизительно у 10% больных отмечается невралгия тройничного нерва. В единичных случаях при СЗСТ обнаружены синдром Шегрена и тиреоидит Хашимото.

Диагноз

Сочетание симптомов, в разной степени свойствен­ных различным ДБСТ, объясняет диагностические затруднения при распознавании СЗСТ. Первый диагноз часто бывает непра­вильным и определяется преобладающими клиническими призна­ками. Так, сочетание синдрома Рейно с отеком и утолщением кожи кистей рук, естественно, вызывает мысль о начале систем­ной склеродермии.

Слабость в проксимальных мышцах конечнос­тей заставляет предполагать полимиозит (дерматомиозит), что представляется особенно обоснованным при одновременном нали­чии кожных поражений, прежде всего — отечности кожи век с фиолетовым оттенком. Плеврит, перикардит, артрит или артралгии, сопровождающиеся эритематозными кожными сыпями и лихорад­кой, приводят к диагнозу СКВ. Хронический рецидивирующий симметричный полиартрит при одновременном обнаружении в сы­воротке крови РФ может склонить врача к диагнозу РА.

Принципы дифференциальной диагностики СЗСТ представлены в табл. 10.1, которая демонстрирует сравнительную частоту важ­нейших симптомов при СЗСТ и клинически близких болезнях. Так, СЗСТ отличается от СКВ высокой частотой синдрома Рейно, отечности кистей рук, миозита, снижения перистальтики пищево­да, поражения легких и, напротив, низкой частотой тяжелого поражения почек и ЦНС, LE-клеток, антител к нативной ДНК и Sm, гипокомплементемии.

Основные отличия СЗСТ от системной склеродермии — значительная частота артритов, миозита, лимфаденопатии, лейкопении, гипергаммаглобулинемии и большая ред­кость диффузного склерозирования кожи. По сравнению с поли­миозитом СЗСТ в гораздо большей степени, свойственны синдром Рейно, артрит, отек кистей рук, поражение легких, лимфаденопатия, лейкопения и гиперглобулинемия.

Предположение о воз­можном СЗСТ должно быть обсуждено в тех случаях, когда свой­ственные ему и рассмотренные выше симптомы возникают у боль­ных, заболевание которых трактовалось ранее как СКВ, склеро­дермия, полимиозит, синдром Шегрена, хронический активный гепатит, васкулит, вирусный перикардит, синдром Верльгофа. Есте­ственно, что в подобных ситуациях необходимо возможно быст­рее определить антитела к РНП, наличие которых столь сущест­венно для диагноза СЗСТ.

Таблица 10.1. Дифференциальный диагноз смешанного заболевания соединительной ткани по G. Sharp (1981)

Признаки	Заболевания
	СЗСТ	Системная красная волчанка	склеро- дер­мия	ПОЛИ- МИОЗИТ
Синдром Рейно	++++	+	++++	+
Отек кистей рук	+++	Редко	+++	Редко
Снижение перистальтики
пищевода	+++	+	+++	+
Поражение легких	+++	+	++	+
Миозит	+++	Редко	+	))++
Полиартрит	++++	+++	+	+
Лимфаденопатия	•++	++	Редко	Редко Видео: Елена Малышева. Лечение саркоидоза лёгких
Лейкопения	:++	((+	То же	То же
Выраженные поражения
почек	+	+++	++	» » Видео: Бутакова О.А. - Заболевания соединительной ткани
Серьезное поражение ЦНС	+	+++	Редко	» »
Диффузный склероз кожи	+	Редко	4+++	+
Гипергаммаглобулинемия		+++	+	+
Высокий титр антител к РНП	++++	+	Редко	0
Антитела к нативной ДНК	+	| | ))	+	Редко
Антитела к ядерному анти­
гену	Редко	+++	0	0
LE-клетки	+	+++	+	Редко
Гипокомплементемия	+	+++	+	То же

Сигидин Я.А.