Идиопатический дерматомиозит. Синдром рейно

Синдром Рейно также может наблюдаться при ДМ, однако он не так характерен и част, как при ССД. Отмечен приблизительно у 1/4—1/3 больных ДМ(ПМ), чаще у детей, у которых он входит в картину свойственного этой форме васкулита. Типичен для сочетанных форм ДМ со склеродермией. При идиопатическом ДМ имеет чаще двухфазный характер с преобладанием явлений акроасфиксии, обычно нередко выражен и не ведет к трофическим язвам и некрозам пальцев, за исключением перекрестных форм с ССД, при которых он характеризует последнюю и может быть первым признаком заболевания.

При капилляроскопии выявляют нарушения микроциркуляции, сочетающиеся как с синдромом Рейно, так и с васкулитами: расширение капиллярных петель, замедление кровотока и сладж-синдром, аваскулярные поля, хотя последние более характерны для ССД. Эти изменения чаще находят при ДМ, чем при ПМ [Ganczarczyk M. L. et al., 1988]. Они не имеют четкой корреляции с выраженностью и активностью миозита, хотя и уменьшаются при длительной ремиссии- чаще обнаруживаются у больных с син­дромом Рейно, поражением кожи, суставов и легких, при overlap-синдроме.

К сосудистой патологии при ДМ(ПМ) следует отнести и капилляриты, описанные в разделе кожных проявлений заболевания. Они отмечены у 65% больных А. П. Соловьевой (1980), наклады­вают свой отпечаток на биомикроскопическую картину и имеют характерные морфологические признаки, которые в сочетании с мышечной патологией способствуют правильной диагностике и дифференциальной диагностике заболеваний. Следует учитывать и иные локализации васкулита мелких артерий и капилляров, их участие в генезе висцеральной патологии, поражении глаз и т. д.

Поражение внутренних органов обычно умеренно выражено, встречается у большинства больных ДМ, но не превалирует в картине болезни, как, например, при ССД и СКВ. Часть видимых висцеритов обусловлена или усугубляется мышечной патологией, свойственной болезни. Это касается в первую очередь поражения органов дыхания и пищеварительного тракта. Другие висцеральные проявления ДМ(ПМ) обусловлены развитием патологического процесса в интерстициальной ткани и сосудах органов, что под­тверждает заинтересованность соединительной ткани и систем­ность процесса, свойственную этой группе заболеваний.

Чаще на­блюдаются поражение миокарда воспалительного и дистрофиче­ского характера, развитие интерстициальной пневмонии или диф­фузного интерстициального фиброза пищеварительного тракта (дисфагия, васкулиты, поражение сфинктеров), реже поражаются почки.

Поражение сердца, особенно миокарда, нередко на­блюдается у больных ДМ, а в системных случаях может быть причиной смерти. Характеризуется диффузными или очаговыми изменениями в мышце сердца (при функциональном и морфологи­ческом исследовании), нарушениями проводимости, аритмиями, редко — сердечной недостаточностью. По данным разных авторов, клинические и (или) электрокардиографические аномалии обнару­живают у 30—50% больных ДМ(ПМ). Изменения ЭКГ у детей с ДМ указывают чаще на плохой прогноз.

Клинические, функциональные и морфологические сопоставле­ния показали относительную скудность клинической симптоматики и важную роль инструментальных методов в выявлении патологии. Поражение сердца развивается чаще в активный период ДМ(ПМ) и выражается тахикардией, умеренным расширением границ серд­ца, приглушением тонов, чаще в области верхушки, аритмиями, гипотонией. Эти признаки свидетельствуют о преимущественном поражении миокарда, что подтверждают и специальные исследова­ния.

В наблюдениях А. П. Соловьевой (1980) изменения миокарда отмечены у 71% больных ДМ, но лишь в 32,3% были связаны с основным заболеванием, в 22,3% — с сопутствующими (атеро­склероз, гипертоническая болезнь), а в 16,9%, по мнению автора, были обусловлены приемом больших доз кортикостероидов (стероидная миокардиопатия)..

Поражение эндокарда и перикарда выявляют редко, однако с использованием эхокардиографии и других инструментальных ме­тодов исследования число наблюдений ДМ(ПМ) с вовлечением в патологический процесс перикарда, эндокарда, включая отдельные случаи развития порока сердца, пролапса митрального клапана, возросло [Giordano M. et al., 1986- Tamir R. et al., 1988].

Новые неинвазивные методы исследования сердца позволили подтвердить частоту и различный характер его поражения при ДМ(ПМ). Так, при использовании эхокардиографии, суточного мониторирования, перфузионной сцинтиграфии с ²⁰¹Тl и исследо­вании центральной гемодинамики A. Askari (1984) выявил измене­ния со стороны сердца у всех обследованных больных, одновре­менно у них отмечался и высокий уровень кардиальной фракции креатинфосфокиназы.

При электрокардиографическом исследовании наиболее харак­терны нарушения ритма и проводимости — блокады различных степеней, изменения зубца Т и смещение сегмента S—Т. A. As­kari (1984) выявил желудочковые экстрасистолии, фибрилляцию предсердий, бигеминию, которые иногда наблюдались в различное время у одного и того же больного, ассоциируясь нередко с внутрижелудочковым нарушением проводимости — блокадами левой или правой ножки предсердно-желудочкового пучка и др.

Такие нарушения ритма, как предсердную и суправентрикулярную пароксизмальную тахикардию, бигеминию, не выявляли при обычном электрокардиографическом исследовании, но обнаруживали при 24-часовом холтеровском мониторинге. Иногда изменения конеч­ной части желудочкового комплекса на ЭКГ были сходны, как и изменения при исследовании с ²⁰¹Tl, с наблюдаемыми при инфарк­те [Capelli L. et at., 1984], но при ангиографии и патологоанатомическом исследовании коронарная окклюзия отсутствовала, что, однако, не исключает заинтересованности микроциркуляторного русла в генезе патологии.

При патологоанатомическом исследовании и биопсии в миокар­де обнаружены изменения, сходные в значительной степени с вы­являемыми в скелетных мышцах [Denbow С. Е. et а1., 1979- Weiss J. et а1., 1982- Askari A. D., 1984]. Это — мононуклеарная инфильтрация, иногда некроз и атрофия мышечных волокон (рис. 6.4). Наблюдается также фиброз, не связанный с коронарной окклюзией, подобно тому, как это свойственно ССД, но менее вы­раженный.

Генез этих изменений при ДМ(ПМ) объясняется нали­чием миокардита, но возможно, хотя бы частично, обусловлен и ишемическими изменениями в связи с поражением мелких сосу­дов, аналогично роли нарушений микроциркуляции при ССД. Для обозначения этой патологии иногда используется термин «полимиозитная кардиопатия» [Giordano М. et а1., 1986].

В процессе наблюдения отмечается динамика кардиальной па­тологии, в том числе уменьшение симптомов кардита на фоне лечения кортикостероидами у ряда больных, что, по-видимому, до­казывает преимущественно воспалительный характер у этой груп­пы. больных. В других наблюдениях, где такого улучшения не от­мечено, можно было предполагать преобладание дистрофических изменении или фиброз миокарда.

Обычно развитие кардита корре­лирует с активным поражением периферических мышц, хотя и на­ходится обычно на втором плане в отношении сроков и выражен­ности патологии, а на фоне адекватной терапии положительная кардиальная динамика сохраняет параллелизм с обычно превали­рующим поражением периферических мышц.

Однако имеется на­блюдение относительно позднего острого миокардита с тяжелой желудочковой аритмией, закончившегося летально, v женщины 65 лет с типичным ПМ и положительным ответом на лечение кортикостероидами и азатиоприном, которое проводилось уже в тече­ние 7 нед. На вскрытии выявлен миокардит при отчетливом улуч­шении состояния скелетных мышц [White P. et al., 1988]. Авторы обращают внимание на отсутствие параллелизма с периферической мышечной патологией.

Недавно опубликованное наблюдение иллюстрирует также воз­можность развития констриктивного перикардита у больного ДМ [Tamir R. et al., 1988]. Ранее подчеркивалась большая редкость поражения перикарда при ДМ, хотя и описаны единичные случаи острого перикардита [Haupt H., Hutchins G., 1982]. Мы также на­блюдали развитие констриктивного перикардита с сердечной недо­статочностью у больной 32 лет, у которой тяжелые проявле­ния ПМ сочетались с признаками ССД.

Таким образом, кардиальная патология наблюдается достаточ­но часто при ДМ(ПМ) и может быть причиной летального исхода или нарастающей сердечной недостаточности у отдельных больных с некрозом миокарда или сочетанным поражением всех трех обо­лочек сердца, что условно может быть обозначено как панкардит. Следует учитывать также роль нарушений микроциркуляции в развитии патологии, нередкое участие метаболических процессов, которые могут выступать на первый план у больных с интенсив­ной и длительной кортикостероидной терапией.

Видео: О самом главном: Легочная гипертензия, тромбоз сетчатки глаза, воспаление височно-челюстного сустава

Поражение легких у больных ДМ обусловлено рядом факторов и включает участие мышечного синдрома (гиповентиляция), инфекционных агентов, аспирацию при нарушениях глота­ния наряду с собственно легочной патологией по типу интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. В отдельных случаях медикаменты, используемые для лечения больных ПМ (например, метотрексат), могут вызывать легочный фиброз.

Мышечная слабость, распространяющаяся и на дыхательные мышцы," включая диафрагму, может быть причиной снижения вен­тиляционной функции легких, в связи с чем рекомендуется кон­трольное исследование жизненной емкости легких у тяжелоболь­ных ДМ(ПМ) в динамике.

По данным N. М. Braun и соавт. (1983), значительное ухудше­ние респираторных функций и вовлечение в процесс дыхательных мышц отмечено у /ч наблюдавшихся больных (53 человека). У 16 из 53 эти изменения сочетались с поражением легких, у 37 собственно легочная патология отсутствовала и мышечная слабость сочеталась со снижением общей жизненной емкости и максимальной легочной вентиляции, увеличением остаточного объ­ема и артериальным содержанием СО₂, более частыми ателектаза­ми и пневмониями.

Авторы подчеркивают важность использования показателей жизненной емкости, снижение которых ниже 55% может ассоциироваться с гиперкапнией и дополнительно ослож­нять течение болезни и состояние мышц. Снижение функции при ДМ(ПМ) касается как инспираторных, так и экспираторных мышц, что отличает эту группу больных от страдающих амиотрофическим боковым склерозом, мышечной дистрофией и миастени­ей гравис. Клинически отмечается более частое и поверхностное дыхание, появляется одышка, что свидетельствует о развитии вен­тиляционной недостаточности.

Рентгенологически выявляют высо­кое расположение диафрагмы, иногда ателектазы. Ухудшение фун­кции фарингеальных мышц ведет к нарушению глотания — дисфагии, что наряду со снижением интенсивности кашля и аспирации жидкости или пищи обусловливает развитие аспирационной пнев­монии, которая при гиповентиляции и тяжелом общем состоянии больных плохо поддается терапии и может привести к летальному исходу.

Собственно поражение легких чаще протекает в виде умерен­ной интерстициальной пневмонии или по типу фиброзирующего альвеолита [Fergusson R. J. et al., 1983].

Легочный фиброз отмечается у 5—10% больных и выявляется в основном при рентгенологическом исследовании. Легочные функ­циональные тесты указывают преимущественно на рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной емкости легких- гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузион­ной способности легких. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении легких.

Сигидин Я.А.