Дерматомиозит (полимиозит)

URL

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системное заболевание скелетнойи гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита.Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность,лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдаетсяу 20 - З0% больных.

Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладаниеженщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерическийпериоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности.Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Видео: Popular Videos - Dermatomyositis & Disease

Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или подострос мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки,поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшемболезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетныхмышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении идаже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости.Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются вобъеме, значительно нарушаются активные движения, больной не можетсамостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержатьее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больныепо существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятсяв состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшаетсяот приема прозеринаи его аналогов. Распространение патологического процесса на мимическиемышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц -к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания,снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражатьсяглазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма,двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцыболезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофиии миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры,реже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожнойклетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживаетсяпри рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменениянеспецифичны.

Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезныевысыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментацияи т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьмахарактерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой(гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитныв очки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставоввплоть до развитияанкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдаетсяпоражение миокарда воспалительного или дистрофического характера,что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальнойгипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическимшумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаютсяснижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессиейсегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развиваетсятяжелая картина сердечной недостаточности. У`! больных наблюдаетсясиндром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием,чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположенывследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии.Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половиныбольных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомыгастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражениеслизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов,с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечныхкровотечений, перфорации желудка, кишечника- иногда отмечаютсясимптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренныйлейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотяи умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическоезначение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсиямышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживаетсяутолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности,фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительнаяклеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клетоки т. д.).

При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованноепоражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности,явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическоесостояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельногоисхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 - 6 мес,обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечнаянедостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца.Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклоннонарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническоетечение заболевания - наиболее благоприятная форма, при которойпоражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительноечисло обострений, общее состояние больных остается удовлетворительными они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляютмолодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже,подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактури почти полной неподвижностью больных.

Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкойремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоидыв больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и болеепри необходимости). После достижения эффекта, который наступаетнескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблеткикаждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила(0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь приразвитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностьюотменены Триамцинолониз-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.

Видео: Полимиозит

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительныепрепараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов.В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиноваякислота. При выраженной утомляемости мышц показаныкокарбоксилазаметандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуетсядинатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способнаяобразовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма.Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 - 4 ч или дробно каждые6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсыможно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек ипечени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованыосторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хроническойстадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчиваялечебная гимнастика и массаж.

При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больныхострым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.

Видео: Сергей Байдо об операции по удалению почки

При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии,поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозитезаболевание приобретает волнообразное течение.