Терапия-волчанка красная системная

URL

P>ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое полисиндромное заболеваниесоединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетическиобусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетическидетерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшеедиагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела-формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь набазальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление.Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивностьгуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. Впоследнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижениемклирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическоепредрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки.Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, началоменструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная илипоствакцикальная реакция.

Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующегополиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит,острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характернаяполисиндромность.

Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания.Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук лучезапястные,голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита,даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 - 15% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде"бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на конечностях -также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считаетсякомпонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом.Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, режеперигепатита и (или) периспленита.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которомуприсоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса споражением митральных, аортальных и трикуспидальныхклапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельныхорганов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно(задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупныхсосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в видеволчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажнымихрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больныхвыявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких-временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычноразвивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическаясимптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений идисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).

При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсическийсиндром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как свовлечением в патологический процесс брюшины, таки с собственно васкулитом -мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты.Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групплимфатических узлов - весьма частом и раннем признаке системности болезни, атакже в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайнередко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечнойнедостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а такжеразвитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузныйгломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно впериод генерализации процесса.

Встречаются различные варианты поражения почек - мочевой синдром,нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значениеимеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим иэлектронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечнойпатологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойкоповышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить,что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет местосистемная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазахболезни. В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующемразвиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервнойсистемы в виде энцефалита,миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в видеменингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформныеприступы. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния идр.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большогочисла LЕ-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, кдезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

При остром течении уже через 3 - 6 мес выявляется люпус-нефрит нередко потипу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность свовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характернойполисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное времяхарактеризуется редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромамидискоидной волчанки, Рейно- лишь на 5 - 10-м году постепенно развиваетсяхарактерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторнойхарактеристикой выделяют три степени активности процесса- высокую (И! степень),умеренную (И степень) и минимальную (! степень).

Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении.Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии - при рано начатомлечении. При хроническом и подостром течении и !степени активности показанынестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновыепроизводные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препаратас учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен)по 50 мг 2 - 3 раза в день,индометацин по 25 - 50 мг 2 - 3 . раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза вдень, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25 - 0,5 гlсут в течение 10 - 14 дней, азатем по 0,25 г/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузноголюпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4 - 5 раз в день длительнопод контролем за динамикой мочевого синдрома.

При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении приIII, II степени активности патологического процесса показаныглюкокортикостероиды. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной,чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40 - 60мг/сут назначают при остром и подостром течении с Ш степенью активности иналичием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантахтечения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и IIстепенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степениактивности - 15 - 20 мг/сут Лечение преднизолоном в подавляющейдозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по даннымснижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффектадозу

преднизолона медленно снижают.

Видео: 432.Системная красная волчанка. Отзыв из Воронежа

Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подборнаименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающейдозе 5 - 10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.

Для уменьшения побочного эффекта глюкокортикоидов рекомендуется сочетать этутерапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными игипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями.Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.

При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунныхкомплексов с успехом используется плазмаферез.

При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты(алкилирующего ряда илиазатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно вкомбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие- 1) И! степеньактивности у подростков и в климактерическом периоде- 2) нефротический инефритический синдромы- 3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-завыраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела,чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз спризнаками спондилопатии)- 4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если онапревышает 15 - 20 мг/сут.

Наиболее часто применяютазатиоприн (имуран) ициклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1 - 3 мг/кг (100 - 200 мг/сут) всочетании с 30 мгпреднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2 - 2,5 мес обычно встационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50 - 1 00 мг в день), которуюдают несколько месяцев и даже 1 - года и более.

Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль заанализом крови для предотвращения панцитопении- необходимо избегатьприсоединения инфекционных осложнений, дисгепсических осложнений- при приеме циклофосфана опасностьразвития геморрагическогоцистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости иболее в сутки).

Поскольку бальные нуждаются в многолетнем лечении после выписки изстационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога вполиклинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероиднойтерапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут ивитамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больнымпоказано лечение в санаториях местного типа (кардиологических,ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечениепротивопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапиямогут вызвать обострение болезни.