Склеродермия системная

URL

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое системное заболевание соединительнойткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическимиизменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующегоэндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Видео: «Сильные духом» 19 06 2015 Системная склеродермия

Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией,вакцинацией и др.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена,связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечныхклеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенезаявляется нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистойстенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.В известном смысле системная склеродермия - типичная коллагеноваяболезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом)функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующимиклетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение.Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно(вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий,похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либоодного симптома, системная склеродермия постепенно или довольнобыстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенныйплотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшиеизменения претерпевают кожа лица и конечностей- нередко кожа всеготуловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговаяили распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии.Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительноне заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадениеволос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.

Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечныйсиндром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением,затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаяхнаблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т.п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий,что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам - одной из причинсравнительно ранней инвалидизации больных Поражение суставов связаноглавным образом с патологическими процессами в периартикулярныхтканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгиинаблюдаются у 80 - 90% больных, нередко сопровождаясь выраженнойдеформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставныхтканей- рентгенологическое исследование не выявляет значительныхдеструкций. Важный диагностический признак - остеолиз концевых,а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложениесолей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественнов области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в видеболезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихсяс отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всехбольных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуетсяболью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушениемтонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево.При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсациии сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии - немыезоны в участках крупноочаговогокардиосклероза- а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещениеммышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа,нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады-инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброзав миокарде. Если процесс локализуется в зндокарде, возможны развитиесклеродермического порока сердца и поражение пристеночного зндокарда.Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердцасвойственно доброкачественное течение.Сердечная недостаточность развивается редко, главным образомпри распространенном поражении мышцы сердца или всех трех егооболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферическиесимптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражениесосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии- кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениямс клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани,"истинная склеродермическая почка" и др.). Сосудистая патологияопределяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исходзаболевания. В то же время возможно поражение крупных сосудовс клинической картиной облитерирующего тромбангиита- развиваютсяишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующиетромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней ит. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза,преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, какправило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка,затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультациилегких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненнойемкости до 40 - 60% должной, двустороннее усиление и деформациялегочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой ("медовыесоты")- при рентгенологическом исследовании - признаки, которыеобычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражениепочек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническимсиндромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующемтечении системной склеродермии нередко развивается "истинная склеродермическаяпочка", обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговымнекрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией,расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок сзамедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании,наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение.Нередко в нижнем отделе ригидного пищеводаобразуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможноразвитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотеченийв пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативнойнеустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторныереакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью,плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаяхвозникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматикасклероза сосудов головного мозга в связи с их склеро-, дермическимпоражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражениеретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия)и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патологиятой или другой железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжаетсядесятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространениемпоражений на разные внутренние органы, функция которых долго ненарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражениякожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системнойсклеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно,склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительнымдоброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральнойпатологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий,похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболеваниеприобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространениемпатологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычнонаступает через 1 - 2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умереннаянормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия,преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышенапри хроническом течении и значительно увеличена (до 50 - 60 мм/ч)при подостром.

Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств,восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показанаглавным образом при подостром течении или в периоды выраженнойактивности процесса при хроническом течении.Преднизолон по 20 - 30 мг дают в течение 1 - 1,5 мес до достижениявыраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленноснижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мгпреднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта.В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендоватьнестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначаютпо 150 мг 3 - 4 раза в день с постепенным повышением до 6 разв день (900 мг) длительно, не менее года- особенно показан прибыстром прогрессировании болезни- наиболее серьезное осложнение- нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата-диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата,изменение вкуса может быть скорректировано назначением витаминаВ. Аминохинолиновые препаратыпоказаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 разв день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначатьдлительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.

В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов- коринфар (нифедипин) по 30 - 80 мг/сут месяцами при хорошейпереносимости. При "истинной склеродермической почке" - плазмаферез,длительный прием каптоприла по 400 мг в день(до 1 года и более).

Видео: Системная склеродермия

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), подвлиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижностьв суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащихтканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекцийна курс). Через 1 - 2 мес курс лечения лидазой можно повторить(всего 4 - 6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте(синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 млп/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо,андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия,АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные,радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации,электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 - 50% раствором диметилсульфоксида(20 - 30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеютлечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуетсяутренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели,при хроническом - настойчивое и длительное применение лечебнойгимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами(лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.).