Терапия-узелковый периартериит
Видео: Лекция Хитрова Н.А
URL
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ - системный некротизирующий васкулит потипу сегментарного поражения саневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и болеемелкого калибра.
Видео: Терапия васкулитов
Патогенез. Гиперергическая реакция организма в ответ на воздействиеразличных факторов- существенна роль иммунных комплексов, циркулирующихи фиксированных в стенке сосудов. Заболевают главным образом мужчиныв возрасте 30-40 лет.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или постепеннос симптомов общего характера - повышения температуры тела, быстронарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожныхвысыпаний, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца,почек или периферической нервной системы. Со временем развиваетсяполевисцеральная симптоматика. Почти у всех больных наблюдаетсягломерулонефрит - от легкой нефропатии с транзиторной гипертензиейи умеренным мочевым синдромом до диффузногогломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстропрогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитиеу больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротическогосиндрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточностии плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Крометого, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита,поражение клубочкового аппарата.
Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду значительногопоражения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии,может развиться
Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерныминесимметричными множественными невритами в связи с патологическимпроцессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны такжеменингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головкой болью ианевризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженнымсосудом. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженнуюбледность больных, что в сочетании с истощением создает картину"хлоротического маразма". Поражение легких проявляется синдромамибронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика связанас поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может задолгопредшествовать развернутой картине узелкового периартериита.
Наиболее часты следующие синдромы: почечно-полиневритический,почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.
Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильнымсдвигом, эозинофилия, иногда высокая, при тяжелом течении - умереннаяанемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно повышена, наблюдается стойкаягипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. При биопсиимышц из области голеней или брюшной стенки выявляются характерныедля этой болезни изменения сосудов.
Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадияхзаболевания.преднизолона приводит к стабилизации гипертензии, прогрессированиюретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении нередконаблюдается парадоксальное действие кортикостероидов с развитиеммножественных инфарктов.
Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшать течение синдромовзлокачественной гипертензии, в таких случаях гормоны противопоказаны.Методом выбора являются цитотоксические препараты - азатиоприн (по 50 мг2 3 -4 раза в сутки) в течение 2,5 - 3 мес, а затем по 100 - 150 мг/сут-лечение длительное при тщательном контроле за побочным действием.
Видео: Узелковый периартериит у детей © Periarteritis nodosa in children
При хроническом течении с мышечными атрофиями и невритами рекомендуютсялечебная физкультура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия,длительный прием хингамина (делагила) по 0,25 г или плаквенилапо 0,2 г/сут после ужина- при наличии эозинофилии дозы плаквениламогут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки (месяцами) с последующимдлительным приемом поддерживающих доз.