Терапия-геморрагический васкулит (болезнь шенлейна геноха)

URL

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна - Геноха) - системноепоражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов,брюшной полости и почек.

Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков,реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции - стрептококковойангины или обострения тонзиллита,фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связис лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятнымивоздействиями внешней среды.

Патогенез связан с иммунными нарушениями - повышением уровняциркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражениестенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отекуи пурпуре различной локализации.

Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется триадой: мелкоточечныекрасные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже(пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественнокрупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпаниярасполагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногдана туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая можетоставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности.Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов,наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болью различногохарактера - от кратковременной ломоты до острейшей, приводящейбольных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по временис появлением и локализацией пурпуры.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапноразвивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокругпупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошнойобласти, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит,холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации. Одновременноу бальных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома- бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза,заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины.Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременнос коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко спрожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложитьв следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром,симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдромс инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместногонаблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременногооперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражениякапилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хроническийпочечная патология может быть разнообразной - от мочевого синдромадо диффузного гломерулонефритагипертонического или смешанного типа. При общем благоприятномтечении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующийнефрит с почечной недостаточностью.

Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии,миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальныхисследованиях. Лабораторные данные малохарактерны - обычно наблюдаетсялейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, сосдвигом формулы влево вплоть до юных СОЭ обычно повышена, особеннопри абдоминальном синдроме и полиартритах.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурнос многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом.При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующемкожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). Диагнозпри наличии характерной триады или только геморрагических высыпанийна коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагическоговаскулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах,диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимоисключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Лечение. Назначают антигистаминные и противовоспалительные препаратыв общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгийпостельный режим. В тяжелых случаях назначаютгепарин (10 000 - 1 5 000 ЕД) 2 раза п/к в область животадо ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдромепоказано введение больших дозметилпреднизолона в!в до 1 г в сутки в течение З дней. Прихроническом течении могут быть рекомендованыаминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты(до 3 г/сут),рутин. При очаговой инфекции показана санация - консервативнаяили хирургическая. Некоторым больным с хроническим рецидивирующимтечением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендованаклиматотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).