Поражения поджелудочной железы при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах: ревматизм, системная красная волчанка и другие

При большинстве рассматриваемых нозологии этого раздела доминирующая клиническая картина обусловлена основным заболеванием, что и определяет в целом диагностическую и лечебную тактику врача. Отсутствие к настоящему моменту результатов контролируемых исследований, обусловленное отчасти редкой встречаемостью данных заболеваний и относительно нечастой ассоциацией системных заболеваний с поражением ПЖ, ограничивает круг возможных практических рекомендаций.

Ревматизм

Функциональные нарушения экскреторной функции ПЖ при ревматизме давно привлекают интерес исследователей. Существуют данные о нарушении секреции липазы, трипсина и амилазы, а также об изменениях количества и концентрации гидрокарбонатов панкреатического секрета у 99% больных ревматизмом. Отмечена стадийность и цикличность этих изменений, отражавшая степень активности ревматического процесса: первоначальная гиперсекреция сменялась потом гипосекрецией, которая уменьшалась в период устранения признаков активной фазы болезни. У больных в острой фазе болезни отмечен типичный для поражения ПЖ болевой абдоминальный синдром и диспептические расстройства, сопровождающиеся нарушениями секреции липазы.

Уже давно врачи обращали внимание на нарушения инкреторной функции ПЖ при ревматизме и даже считали возможным существование «ревматического диабета». Многие авторы отмечали транзиторную гипергликемию и характерный для диабета тип гликемических кривых у некоторых больных ревматизмом в острой фазе. Не следует упускать из вида того обстоятельства, что ревматизм может быть только фактором, выявляющим ранее имевшееся нарушение функции ПЖ или даже скрыто протекающий компенсированный диабет.

В настоящее время, когда при лечении ревматизма широко используют глюкокортикоидные гормоны, провокация латентного диабета и даже возникновение «стероидного диабета» стали нередким явлением. Можно считать обоснованным мнение, что уменьшение гликемии у больных ревматизмом под влиянием гормональной терапии свидетельствует о ревматическом происхождении поражения инсулярного аппарата ПЖ, в то время как возникновение гипергликемии в процессе гормонального лечения может указывать или на глюкокортикоидную провокацию латентного диабета, или на суммацию влияния гормонов и ревматического поражения инсулярного аппарата.

В период острой фазы болезни (при высокой активности ревматического процесса) поражение ПЖ в ряде случаев отличается достаточно типичной атакой панкреатита с характерным болевым абдоминальным синдромом и диспептическими расстройствами. Действительно, на ранних стадиях заболевания в период активности ревматизма характерна повышенная панкреатическая секреция, которая уменьшается в период устранения нризнаков активной фазы болезни. Таким образом, в этой ситуации вполне характерен феномен уклонения ферментов. Со временем развивается экзокринная недостаточность ПЖ, первоначальная гиперсекреция сменяется гипосекрецией.

Системная красная волчанка

В литературе описан случай развития панкреатита у больного системной красной волчанкой. Причиной ХП оказалось специфичное для волчанки поражение сосудов ПЖ: дегенеративные изменения стенок сосудов, связанные с отложением в них иммунных комплексов, сопровождавшиеся внутрисосудистым тромбозом. В случае развития ХП при системной красной волчанке, панкреатит приобретает тяжёлое течение.

Патогенетически ХП при системной красной волчанке обусловлен микроииркуляторными нарушениями, что и определяет в целом его клиническую картину. Отличительной чертой может служить более тяжёлое течение ХП ввиду частого развития геморрагических некрозов, образования псевдокист, развития экзокринной и эндокринной недостаточности ПЖ.

Висцеральная форма склеродермии

При висцеральной форме склеродермии достаточно часто поражается ПЖ, что определяется по нарушению инкреторной и внешнесекреторной функции, сопровождающемуся стеатореей и истощением. Болевой абдоминальный синдром и ферментемия менее характерны. Доминирование ярких симптомов склеродермии, трофологической недостаточности и субклиническое течение панкреатита приводит к тому, что в большинстве случаев поражение ПЖ с типичной морфологической картиной ХП при этом заболевании устанавливают только при секционном исследовании.



Гистологическая картина характеризуется прогрессирующим фиброзом паренхимы ПЖ без предшествующего аутолиза. Такой ХП классифицируют как одно из проявлений системной склеродермии. Существует мнение, что причина поражения ПЖ при системной склеродермии — специфическое поражение микрососудистого русла ПЖ.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите мишенью становятся все органы ЖКТ, в том числе и ПЖ. Механизм поражения ПЖ заключается в артериите мелких и средних артерий, что клинически может проявиться картиной ОП или ХП.
Морфологически в ПЖ при узелковом периартериите определяют специфические изменения артерий и множественные микроинфаркты в паренхиме. Сосуды ПЖ поражаются при узелковом периартериите сравнительно часто, что проявляется деструктивно-продуктивным или продуктивным панваскулитом главным образом артерий среднего и мелкого калибра.

Васкулиты сосудов микроциркуляторного русла характеризуются преимущественно продуктивной реакцией и распространяются лишь на небольшую часть артериол, капилляров и венул. Достаточно редко может развиться геморрагический панкреатит, основу которого составляют распространённые деструктивные и деструктивно-продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты. В строме органа обнаруживают очаговые инфильтраты из лимфоидных и макрофагальных клеток с примесью плазмоцитов.



В участках атрофии и склероза экзокринной паренхимы ПЖ многие островки Лангерганса остаются интактными ввиду их более богатой васкуляризации- при массивной атрофии ПЖ в сохранившихся островках Лангерганса можно наблюдать гиперплазию и гипертрофию эндокринных клеток.

Клиническая картина подобна классической при ОП и ХП. Диагностируют типичные симптомы и синдромы: характерный болевой абдоминальный синдром, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гиперамилаземию.

Участие специфического поражения ПЖ в комплексной симптоматике узелкового периартериита может определяться клинически повторными обострениями панкреатита либо отдельными редкими эпизодами с характерной калейдоскопической сменой симптомов, обусловленных поражением других органов и систем, а в ряде случаев и проявлениями вторичного диабета. Как правило, симптомы острого поражения ПЖ определяют только в активную фазу узелкового периартериита- в фазу ремиссии могут сохраняться проявления инкреторной и внешнесекреторной недостаточности ПЖ.

Иногда клиническая картина может быть смазанной, что обусловлено поражением других органов и систем. Клинико-анатомические сопоставления показали, что в 45% случаев узелковый периартериит ПЖ клинически не определяется.

Болезнь Вегенера

При болезни Вегенера в ряде случаев отмечают развитие сосудисто-гранулсматозных изменений в ПЖ, включающих экстравазаты, фокусы некрозов, очаги атрофии и поля склероза ткани. Чаще всего патологический процесс слабо выражен и не вызывает заметных нарушений функции ПЖ. Случаи, когда развивается обширная деструкция ПЖ, весьма редки.

При возникновении подобных ситуаций наряду с васкулитами и тромбоваскулитами мелких артерий, артериол и вен обнаруживают диффузные деструктивные и деструктивно-продуктивные калилляриты, приводящие к геморрагической инфильтрации и некрозу ткани. Клинические признаки ХП при гранулёматозе Вегенера наблюдают исключительно редко.

Пурпура Шенлеина-Геноха и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Различной интенсивности геморрагические и очагово-некротические изменения в ПЖ встречаются и при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. При микроскопии можно обнаружить во всех отделах ПЖ микроангиотромбозы и тромбомикроваскулиты. Реже встречаются ангиотромбозы, деструктивно-продуктивные и продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты мелких артерий и вен. Поражение ПЖ проявляется типичной клинической картиной ХП и сахарного диабета.

При пурпуре Шенлейна—Геноха поражение ПЖ чаще ограничивается мелкими геморрагиями. При гистологическом исследовании в ПЖ обнаруживают очаговые васкулиты — в основном, венулиты и капилляриты. В редких случаях в связи с распространёнными деструктивными и деструктивно-продуктивными микроваскулитами ПЖ развиваются тяжёлые формы панкреатита. Абдоминальный болевой синдром при пурпуре Шенлейна—Геноха часто связан с характерным поражением других органов брюшной полости (так называемая абдоминальная пурпура), что в большом числе случаев сопровождается лейкоцитозом, резким увеличением СОЭ, лихорадкой.

Поражение ПЖ чаще протекает субклинически- в редких случаях в связи с распространёнными деструктивными и деструктивно-продуктивными микроваскулитами в ПЖ развиваются тяжёлые формы панкреатита. Диагностика весьма сложна, поскольку абдоминальный болевой синдром при пурпуре Шенлейна-Геноха, как было указано выше, зачастую связан с характерным поражением других органов брюшной полости.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.