Диагностика склеродермии у детей

Склеродермию следует подозревать в случаях развития синдрома Рейно с последующей склеродактилией. Если синдром Рейно сохраняется многие годы без классических проявлений болезни, необходимо проверить наличие в сыворотке кровиантинуклеарных антител (особенно к антигену SCL-70). Снижение диффузионной способности легких для СО позволяет предположить субклинический фиброз легочной ткани, что можно подтвердить данными КТ высокого разрешения.

Капилляроскопия ногтевых валиков при синдроме Рейно выявляет потерю капилляров или их патологическое расширение (ангиопатию) задолго до появления других признаков заболевания.

Согласно критериям диагностики склеродермии у взрослых, для диагноза этого заболевания необходимо присутствие единственного главного признака (склеротического поражения кожи выше пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов) или двух из трех второстепенных признаков. У таких больных нужно исследовать функцию внешнего дыхания, проверить подвижность пищевода (с контрастом) и провести ЭхоКГ для выявления легочной гипертензии.

Видео: Системная склеродермия у детей © Systemic scleroderma in children

Дифференциальная диагностика склеродермии у детей

Проявления, сходные со склеродермией, характерны и для ряда других заболеваний. Акроцианоз без бледности или рефлекторной гиперемии наблюдается при легочной гипертензии, нервной анорексии или обморожении. Диффузный отек пальцев, распространяющийся на тыльную поверхность кисти, может иметь место при геморрагическом васкулите или аллергических реакциях. У больных с ювенильным ревматоидным артритом опухают только суставы пальцев. Сгибательные контрактуры в этих случаях обусловлены хроническим тендинитом, кожа остается интактной.

РТПХ после трансплантации костного мозга проявляется покраснением лица и дистальных отделов конечностей, склеротическими изменениями кожи, гепатитом и поносом.

При болезни Рейно одноименный синдром не сменяется склеротическими изменениями кожи или внутренних органов. В этих случаях антитела к антигену SCL-70 и другие аутоантитела обычно отсутствуют, тяжесть симптомов со временем не меняется. Мышечная слабость (иногда в сочетании со сгибательными контрактурами) у больных с кожными проявлениями, сходными с ранними признаками склеродермии, может указывать на ювенильный дерматомиозит или перекрестные синдромы, при которых выявляются отдельные элементы сразу нескольких диффузных болезней соединительной ткани (например, СКВ, дерматомиозит, артрит и склеродермия).

Видео: МБ

Проявления эозинофильного фасциита напоминают признаки ограниченной склеродермии. Однако для этой формы заболевания характерны выраженная эозинофилия, повышенная СОЭ и, иногда, гипергаммаглобулинемия. Диагноз подтверждается данными биопсии всей толщи кожи с захватом мышечных фасций: обнаруживается преимущественно эозинофильная воспалительная инфильтрация дермы и фасций. Эозинофильный фасциит редко прогрессирует до системной склеродермии. Кортикостероидная терапия обычно ослабляет проявления фасциита и препятствует их дальнейшему развитию. В некоторых случаях все же отмечается выраженный фиброз, поражающий конечности по всей их длине. Имеются отдельные данные, свидетельствующие о возможности предотвращения этого осложнения с помощью метотрексата.

Термин «псевдосклеродермия» объединяет различные состояния, характеризующиеся очаговым или диффузным фиброзом кожи в отсутствие других проявлений склеродермии. Такие изменения, равно как и экзематозные высыпания, могут наблюдаться при фенилкетонурии. Склередема (болезнь Бушке) представляет собой остро возникающее транзиторное состояние, обычно после инфекционных заболеваний (особенно стрептококковой этиологии), при котором очаговые склеротические изменения кожи появляются на шее и плечах и часто распространяются на лицо, туловище и руки. Через несколько месяцев они обычно исчезают самопроизвольно.

Лабораторные исследования при склеродермии у детей

Отражением воспаления на ранних стадиях системной склеродермии является анемия и (иногда) эозинофилия. Неспецифическим признаком воспаления может быть и повышенный уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови. Часто обнаруживаются антинуклеарные антитела (к ядрышкам или белковым компонентам клеточных ядер). Особенно характерны для склеродермии антитела к антигену SCL-70 (топоизомеразе I) и к центромерам. Присутствие антител, типичных для СКВ (антитела к ДНК) или для смешанного заболевания соединительной ткани (антитела к рибонуклеопротеиду), позволяет предполагать перекрестный» синдром. На ранних стадиях болезни может возрастать уровень антигена vWF (маркера повреждения эндотелия сосудов).

При ограниченной склеродермии обычно находят лишь антинуклеарные антитела (антитела к антигену SCL-70 и к центромерам обнаруживаются гораздо реже, чем при системной форме заболевания) и иногда эозинофилию.

Видео: Склеродермия Евдокия

Источник: http://meduniver.com