Диагностика ювенильного дерматомиозита

Видео: Ювенильный дерматомиозит (клинический разбор) © juvenile dermatomyositis

Характерная сыпь способствует ранней диагностике ювенильного дерматомиозита, но ее необходимо отличать от сыпи при других диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, склеродермия или смешанное заболевание соединительной ткани). Для этого определяют специфические антитела и признаки, характерные для каждой из этих болезней.

Видео: Дерматомиозит у детей © Dermatomyositis in Children

Тщательное исследование капилляров ногтевого ложа обычно позволяют выявить снижение васкуляризации. Оставшиеся капилляры обычно расширены и заканчиваются характерной кустистостью.

Если первичные симптомы ограничиваются слабостью, нужно подумать о других причинах миопатии — остром полимиозите, связанному с гриппом, мышечных дистрофиях (включая миопатии Дюшенна и Беккера), миастении, синдром Гийена-Барре и эндокринных или метаболических нарушениях. Нельзя упускать из виду и инфекции сопровождающихся поражением мышц, таких как полиомиелит, трихоноз или токсоплазмоз. Преходящий рабдомиолиз с миоглобинурией может быть следствием тупой травмы и синдрома длительного раздавливания.

Причинами миозита у детей бывают также вакцинация, лекарственные средства, гормон роста и трансплантация костного мозга при которой воспаление мышц является одним из проявлений РТПХ.

Лабораторные исследования при ювенильном дерматомиозите

Повышение проницаемости клеточных мембран в мышцах приводит к возрастанию уровней мышечных ферментов (например, креатинкиназы, альдолазы, АсАТ) в сыворотке. Более чем у 60 % больных детей имеются антинуклеарные антитела неизвестной структуры, но тесты на антитела к антигенам SS-A, Sm, рибонуклеопротеиду и ДНК дают отрицательные результаты.

Иногда при длительном течении болезни, часто осложненной интерстициальным фиброзом легких, обнаруживаются и другие антитела, например к частице узнавания канала (рибонуклеиновой частице, обеспечивающий прохождение через мембрану полипептидов, содержащих сигнальную последовательность). Наличие антител к антигенам Рт и Scl характерно для длительно текущих миопатий с поражением сердца (тахикардией и повышением уровня тромбина). На фоне иммунной гемолитической анемии с отрицательной пробой Кумбса СОЭ обычно остается нормальной, а ревматоидный фактор отсутствует.

Об активации иммунной системы при ювенильном дерматомиозите свидетельствует повышенное количество в крови CD 19 В-лимфоцитов (несмотря на общую лимфопению) и увеличенное отношение CD4/CD8-клеток (за счет снижения числа CD8-лимфоцитов, которые скапливаются в мышцах). Примерно в 2/3 случаев находят повышение уровня антигена vWF, который выделяется поврежденными клетками эндотелия, или неоптерина, продуцируемого активированными макрофагами.

Видео: Лихорадка неясного генеза. От диагностики к лечению Системного Ювенильного Артрита

С помощью МРТ (Т2-взвешенное изображение с подавлением сигнала от жировой ткани) удается определить очаг заболевания для последующей биопсии мышц и ЭМГ. Без МРТ оба эти исследования в 20% случаях не дают диагностически значимых результатов. Обширная сыпь и изменения при МРТ нередко выявляются у больных даже с нормальным уровнем мышечных ферментов в сыворотке крови. Данные биопсии мышц обычно дают представление об активности и хронизации заболевания, о чем нельзя судить только по уровню ферментов в крови.

Поперхивание при еде говорит о попадании пищи в гортань. Исследование диффузионной способности легких для СО, которое можно проводить у детей старше 6 лет, позволяет выявить снижение силы дыхательных мышц и фиброз альвеол, сопутствующий другим заболеваниям соединительной ткани. В активной стадии болезни часто находят снижение плотности костей с изменением денситометрических показателей и снижением уровня остеокальцина и витамина D в крови. При рентгенографии черепа обнаруживаются очаги обызвествления.