Диагноз и дифференциальный диагноз дерматомиозита

Несмотря на характерную клиническую картину болезни, диа­гностика ее, особенно в начале, представляет большие затрудне­ния. Постановке диагноза ДМ(ПМ), как правило, предшествуют ошибочные диагнозы, причем при кожной симптоматике преобла­дают «дерматологические», а при мышечной — «неврологические» диагнозы. Наиболее типичны среди них дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфек­ционный миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобульбарный синдром, myasthenia gravis и др. Нередки также диагнозы аллер­гических и инфекционных заболеваний, других системных забо­леваний соединительной ткани, чаще — СКВ.

Среди наблюдавшихся нами больных ДМ(ГГМ) практически все прошли «фазу» ошибочных диагнозов. А. П. Соловьева (1980) представила анализ ошибочных диагнозов у 100 больных идиопатическим и 30 больных опухолевым ДМ (табл. 6.2). Ошибочная диагностика имела место почти у всех больных, причем правиль­ному диагнозу у ряда из них предшествовало 3—4 и более оши­бочных. Особенно трагично то обстоятельство, что больные с позд­ней диагностикой ДМ(ПМ), особенно дети, становятся пожизнен­ными инвалидами (стойкие контрактуры, генерализованный кальциноз), а при остром течении заболевания как дети, так и взрос­лые могут умереть, несмотря на относительно эффективную со­временную терапию при условии раннего и адекватного лечения.

Таблица 6.2. Наиболее частые ошибочные диагнозы у 100 больных идиопатическим и у 30 больных опухолевым дерматомиозитом

Приходится констатировать, что даже при классической карти­не болезни врачи различного профиля (терапевты, дерматологи, невропатологи и др.), к которым обращаются больные, неправиль­но расценивают симптоматику и заболевание в целом, очевидно ввиду недостаточных, знаний в этой области. Вместе с тем суще­ствуют и действительно трудные для диагностики, атипично проте­кающие или сочетающиеся с другими заболеваниями случаи ДМ(ПМ), когда необходимы не только знания, но и опыт, наблю­дение за течением болезни.

В последние годы выявилась и обратная тенденция к гипердиагностике ДМ(ПМ) при наличии других заболеваний ревмати­ческой группы, поражении мышц иной природы, различных эндокрино- и нейропатиях. Эта тенденция также неблагоприятна и иногда опасна для больного в связи с неоправданным назначени­ем высоких доз кортикостероидов, возникающей стероидозависимости и осложнений.

А. П. Соловьева (1980) выделяет 4 основ­ные группы больных с наиболее частой гипердиагностикой ДМ(ПМ): 1) ревматические и близкие к ним заболевания (ревма­тизм, СКВ, ССД, узелковый периартериит, РА, геморрагический васкулит, фибропластический эндокардит Леффлера, рецидивирующая крапивница, узловатая эритема, панникулиты, саркоидоз Бека- 2) эндокринные заболевания (микседема, тиреотоксикоз, сахарный диабет с диабетическими полиневритами, ожирение и т. д.)- 3) различные мышечные и нервномышечные заболевания (myasthenia gravis), миотония, различные полимиозиты, полифибромиозиты- 4) нервно-психические расстройства (вегетопатия, психопатия, шизофрения и т. д.).

Все это свидетельствует о необходимости дальнейшей разра­ботки основ диагностики и дифференциальной диагностики ДМ Диагноз ДМ(ПМ), как правило, основывается на характерных клинико--лабораторных признаках болезни, причем ведущей явля­ется клиническая картина. Официально принятых международных критериев ДМ нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев A. Bohan и J. Peter (1975) и класси­фикационных критериев Т. Medsger и A. Masi (1985), можно вы­делить 7 основных диагностических критериев ДМ(ПМ):

Видео: Лихорадка неясного генеза.Дифференциальный диагноз.Арутюнов Г.П..,д.м.н., РНИМУ им. Пирогова.2015

1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследо­вании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения при электромиографии.

5. Типичная картина полимиозита при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

Видео: «Дифференциальная диагностика хромоты у собак» Ноэль Фицпатрик в ВЦ ЗООВЕТ

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

По мнению А. Bohan и J. Peter (1975), предложивших первые пять критериев ДМ, при наличии первого и любых трех из после­дующих четырех критериев, можно говорить об «определенном» диагнозе ДМ. При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев предлагается расценивать диагноз ДМ как «ве­роятный», а при наличии первого и одного из последующих — как «возможный».

При ПМ наличие четырех критериев (2-го, 3-го, 4-го и 5-го) позволяет диагностировать «определенный», при наличии любых трех критериев из четырех — «вероятный», а лю­бых двух из тех же четырех критериев — «возможный» ПМ. По Т. Medsger и А. Masi, диагноз ПМ является определенным при наличии 2-го и 5-го критерия или 2-го, 4-го и 3-го (или 6-го) кри­терия- наличие 2-го и 4-го или 2-го и 3-го (или 6-го) критерия позволяет говорить о «вероятном», а 2-го и 7-го — о «возможном» диагнозе ПМ.

Важно не только установить диагноз ДМ(ПМ), но и опреде­лить его клиническую форму, провести нередко трудную диффе­ренциальную диагностику первичного (идиопатического) и вторич­ного (опухолевого) ДМ(ПМ), дифференцировать и исключить другие состояния, сопровождающиеся распространенным пораже­нием скелетных мышц. При дифференциальной диагностике сле­дует иметь в виду возможность развития инфекционных — вирус­ного, бактериального, паразитарного, а также фокального нодулярного, гигантоклеточного миозитов и вторичных полимиозитов при миопатиях.

Вирусный полимиозит. При вирусных инфекциях часто наблюдаются миалгии, которые, возможно, обусловлены вос­палительными изменениями мышц. Острые ПМ описаны при ви­русном гриппе чаще в детском возрасте. На электромиограмме особых изменений не обнаруживают, но уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови значительно повышается (в 10—15 раз в 2/3) случаев), при биопсии мышц выявляют картину неспецифи­ческой миопатии или воспалительную инфильтрацию с некрозом мышечных волокон.

Различия морфологической характеристики, по-видимому, отражают активность и выраженность патологии мышц, что коррелирует в значительной мере с клиническими па­раметрами. Подострый миозит наблюдается иногда при кори, крас­нухе и при вакцинации с использованием живой вакцины. Коксаки-вирусная инфекция также сопровождается воспалительным по­ражением мышц, а ЕСНО-вирусная — острой вакуольной миопатией. Вирусоподобные частицы нередко находят при хрониче­ском ПМ.

Видео: Дифференциальная диагностика в нейрорадиологии. Андрей Цориев

Бактериальный пиогенный миозит (ПМ) в виде абсцессов в области мышц чаще связан со стрептококковой и стафилококковой флорой. В редких случаях газовой гангрены и лепры инфицируются мышцы с развитием миозита.

Паразитарная инфекция (трихинеллез, шистозомоз, цистицеркоз и др.) иногда вызывает поражение мышц, сход­ное с ПМ. Токсоплазмоз также может быть причиной острого или подострого миозита (ПМ)- при диагностике и дифференциальной диагностике его необходимо определение антител и других реак­ций к токсоплазме.

Фокальный нодулярный миозит может быть острым или хроническим, последний ближе по клиническим про­явлениям ДМ(ПМ)- гистологически, помимо воспалительных из­менений, иногда выявляют инфаркты скелетных мышц.

Гигантоклеточный миозит обычно служит синд­ромом различных гранулематозных состояний, включая туберку­лез, саркоидоз, в редких случаях представляется самостоятельным. Может сочетаться с гигантоклеточным миокардитом, миастенией и тимомой. При биопсии мышц обнаруживают многоядерность мышечных волокон, регенеративные изменения с участием миофибробластов, в редких случаях — гранулемы.

При ревматической полимиалгии, которая не­редко сочетается с явлениями гигантоклеточного височного арте­риита, преобладают боли, а не мышечная слабость, как при ДМ(ПМ)- отсутствуют картина истинного ПМ, лабораторные при­знаки, но выражено ограничение движений, что обусловливает иногда ошибочный диагноз идиопатического ПМ или ДМ.

Возможны ПМ и при других заболеваниях соединительной ткани, в частности при ССД, СКВ, в отдельных наблюдениях — при РА и саркоидозе. При развитии медикаментозной аллергии и сывороточной болезни также нередко развивается миозит (№ как одно из проявлений общей реакции.

Следует также иметь в виду возможность развития вторичного ПМ при различных миопатиях: первичных мышечных дистрофиях, включая фасциоскапулобедренную и др. При биопсии может обнаруживаться воспалительная инфильтрация, чаще интерстициальная, но иногда и периваскулярная. Использование кортикостероидов (даже в больших дозах и длительно) у этих больных обычно не дает существенного эффекта, несмотря на снижен уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови. Предполагает возможность аутоиммунного ответа на постоянно высвобождаем] мышечные антигены, который также следует подавлять, но решающим является, естественно, лечение основного патологического процесса.

Различные эндокринопатии (гиперкортицизм, гипер- и гипотиреоидизм) и метаболические нарушения могут сопровождать развитием миопатии. Известны алкогольная миопатия, миопатии связанные с нарушением липидного метаболизма или дефиците карнитинпальмитинтрансферазы и др.

Эффект или отсутствие эффекта от лечения кортикостероидами (ex juvantibus) можно использовать для дифференциации этих состояний. Однако следует учитывать и обратную ситуацию, когда лекарственная терапия (кортикостероиды, D-пеницилламин, аминохинолиновые препараты и др.) вызывает миопатию, что, правд наблюдается относительно редко.

Не останавливаясь на других первичных и вторичных миопатиях, для облегчения дифференциальной диагностики ДМ(ПМ) особенно при атипичной картине последнего, приводим перечень основных групп заболеваний с поражением мышц другого генеза, предложенный W. Bradley (1981).

Основные группы заболеваний с поражением мышц иного генеза, с которыми проводят дифференциальную диагностику при ДМ (ПМ):

• Денервационные состояния: спинальная мышечная атрофия, боковой амиотрофический склероз
• Поражение нейромышечного соединения: синдром Итона — Ламберата, myastenia gravis
• Генетическая мышечная дистрофия: лицелопаточноплечевая (бедренная), дистальная, окулярная и др.
• Миотонические заболевания: миотоническая дистрофия, врожденная миотония
• Врожденные миопатии: митохондриальная, центронуклеарная и др.
• Гликогеновые болезни: мальтозодефицитная с началом во взрос­лом состоянии, болезнь Мак Ардля (мышечная форма гликогеноза)
• Липидные болезни (нарушения липидного обмена): карнитиндефицит, карнитинпальмитинтрансферазный дефицит и др.
• Периодический паралич
• Оссифицирующий миозит — генерализованный и локальный
• Эндокринные миопатии: гипотиреоидизм, гипертиреоидизм, акро­мегалия, болезнь Кушинга, болезнь Аддисона, гиперпаратиреоидизм, гипопаратиреоидизм, миопатия, обусловленная де­фицитом витамина D, гипокалиемия, гипокальциемия
• Метаболические миопатии: уремия, печеночная недостаточность
• Токсические миопатии: острый и хронический алкоголизм- лекар­ственная миопатия (включая D-пеницилламин, хлорохин, эмитин и др.)
• Миопатии, нарушения питания: дефицит витамин Е, нарушения всасывания и др.
• Карциноматозная миопатия: карциноматозная кахексия
• Острый рабдомиолиз
• Проксимальная нейропатия: синдром Гийена — Барре, острая интермиттирующая порфирия, диабетическая хроническая плексопатия, хроническая аутоиммунная полинейропатия
• Микроэмболизация атеромой или карциномой
• Ревматическая полимиалгия
• Другие заболевания соединительной ткани: РА, ССД, СКВ, узелковый периартериит
• Инфекционные заболевания: острые вирусные, мононуклеоз, риккетсиозы, коксакивирусные, краснуха и вакцинация против нее, острое бактериальное поражение
• Паразитарные заболевания, включая токсоплазмоз, трихинеллез, шистосомоз, цистицеркоз и др.
• Септический миозит, включая стафилококковый, стрептококко­вый, лепрозный и др.

Этот перечень заболеваний может быть дополнен гранулематозным миозитом (саркоидоз), миопатиями при псориазе, панникулите, диффузном фасциите, стероидной терапии и др., однако и в представленном виде он иллюстрирует широкий диапазон по­ражения мышц воспалительной, дистрофической и иной природы.

Таким образом, диагностика и дифференциальная диагностика ДМ(ПМ) нередко сложна в связи с его вариабельностью и боль­шим числом заболеваний, сопровождающихся поражением мышц или имеющих мышечную, нейромышечную патологию иного генеза.

Однако поражает то, что при типичной клинической картине ДМ с характерным поражением мышц и кожи в большинстве наблю­дений диагностика заболевания (особенно в начале его) ошибоч­на. Гипо-, как и отмечающаяся в настоящее время гипердиагностика ДМ, весьма чревата для больных неблагоприятными послед­ствиями и осложнениями в связи с особенностями лечения и про­гноза.

Отмечая несомненный прогресс в лечении больных ДМ(ПМ) в последние десятилетия, необходимо подчеркнуть, что краеугольным камнем эффективности терапии является ранняя диагностика заболевания. При установленном диагнозе ДМ(ПМ) жизненно важна для больного дифференциация первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) ДМ, определяющая так­тику лечения и прогноз.

Сигидин Я.А.