Первая помощь при острых миопатиях

Первой задачей является дифференциация невропатий и миопатии. Невропатии чаще всего проявляются дистальными симптомами и прежде всего — выраженной слабостью дистальных мышц с ее постепенным прогрессированием в проксимальном направлении. При миопатиях большие мышцы и цен-тральные мышечные группы часто поражаются одновременно с дистальными мышечными группами, так что диффузная или преимущественно проксимальная мышечная слабость может служить четким признаком заболевания.

Второй важной особенностью, позволяющей отличить невропатии от миопатий, является то, что при миопатиях редко имеется сенсорная симптоматика. Возможна, правда, некоторая болезненность пораженных мышц, но парестезия и снижение чувствительности не отмечаются. Третьим отличительным признаком является сохранение при миопатиях (несмотря на выраженную мышечную слабость) глубоких сухожильных рефлексов до последних стадий заболевания.

Лабораторные исследования при миопатиях обычно бывают более результативными, чем при невропатиях. Так, для миопатий характерны лейкоцитоз периферической крови, увеличение СОЭ, повышение активности мышечных ферментов при отсутствии патологических изменений в СМЖ.

Субклассификация острого полимиозита в зависимости от его многочисленных причинных факторов не имеет большого значения для врача ОНП. Полимиозит скорее является синдромом, нежели специфическим заболеванием. Однако эта форма миопатии обычно быстро развивается и через несколько недель после возникновения заболевания больной имеет довольно яркую симптоматику. Но в тяжелых случаях выраженная мышечная слабость может развиться уже через несколько дней. У большинства больных отмечаются мышечные боли и болезненность мышц при пальпации.

У значительного числа больных, кроме того, имеется дисфазия. Сопутствующие признаки и симптомы, такие как артралгия, лихорадка и феномен Рейно, говорят в пользу диагноза полимиозита. Подозрение на синдром полимиозита требует проведения исследований для выявления устранимых причинных факторов. Столь сложная работа выходит за рамки неотложной диагностики.

Полиомиозит ассоциируется со многими инфекциями, включая трихинеллез и токсоплазмоз, а также с различными вирусными заболеваниями. С ним связывают и все коллагенозы, за исключением узелкового периартериита. В круг дифференциальной диагностики входят и эндокринопатии, в том числе гипер- и гипотиреоз, а также поражения коры надпочечников и паращитовидных желез.

Дифференциально-диагностическую проблему может усугубить лечение кортикостероидами, которые используются при многих формах полимиозита. Ряд препаратов, применяемых при лечении малярии и других протозойных инфекций, также ассоциируется с полимиозитом. Это серьезно затрудняет диагностику- к тому же и сама малярия может вызывать полимиозит. Примерно у 10 % взрослых полимиозит является отдаленным проявлением ракового заболевания. Не существует какого-либо специфического лечения полимиозита в условиях ОНП, а использование кортикостероидов должно опираться на правильный диагноз.

Помимо хорошо известной алкогольной периферической невропатии и склонности к развитию поражений скелета, у алкоголиков имеется предрасположенность по крайней мере к одному типу своеобразного миоттического синдрома. В период продолжительного запоя у такого больного могут отмечаться резкая болезненность и отечность мышц, мышечные подергивания и выраженная слабость. Признаки и симптомы могут носить генерализованный или очаговый характер. Этот синдром представляет острый диффузный некроз волокон скелетных мышц (все они находятся в одной стадии дегенерации), или острый рабдомиолиз.

Дегенерация мышц может привести к жизнеугрожающей гиперкалиемии или гипокальциемии и вторичному связыванию кальция без внутриклеточного высвобождения РО4- при этом миоглобинурия может способствовать развитию почечной недостаточности. У алкоголиков с острой болью в мышцах и мышечной слабостью проводится определение сывороточных электролитов и мышечных ферментов, а также анализ мочи на миоглобин. Хотя большинство таких больных поправляются в течение нескольких недель, нормализация двигательной функции может потребовать многие месяцы.

Хотя "миастения гравис" не является истинной миопатией, ее начальные симптомы и данные обследования больного весьма напоминают таковые при других миопатических заболеваниях.

Среди синдромов острой мышечной слабости острый периодический паралич представляется наиболее причудливым и странным. Существует три основных типа заболевания, его первичные формы: гиперкалиемическая, гипокалиемическая и нормокалиемическая. Точные механизмы патогенеза этих типов паралича не вполне ясны, но при электронной микроскопии обнаруживаются аномальное количество митохондрий и отклонения саркоплазматического ретикулума.

Больные с периодическим параличом очень часто отсылаются из ОНП с ложным диагнозом "истерии". Подозрения на периодический паралич редко возникают раньше девятого или десятого приступа. Периодический паралич наблюдается преимущественно у мужчин (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин — 4:1 или 5:1) и возникает обычно в возрасте 7-20 лет.

Интересно, что при возникновении мышечной слабости во время сна больные часто просыпаются. Большое диагностическое значение имеет указание в анамнезе на физическую перегрузку в день приступа. Приступ может быть спровоцирован переохлаждением, перееданием, травмой и хирургическим вмешательством. У некоторых больных приступы возникают регулярно, почти ежедневно, у других же — лишь несколько раз в жизни. Больные обычно сообщают о внезапном появлении крайней мышечной слабости, не связанной с какими-либо болями. Больные чувствуют себя совершенно нормально до и после приступа, который обычно продолжается 1—2 ч и может быть настолько тяжелым, что приводит к падению или появлению рвоты (во время еды).

Исчерпывающее описание и обсуждение различных форм периодического паралича и врожденной парамиотонии выходят за рамки данного обзора, однако понимание патогенеза таких приступов должно побудить врача ОНП к проведению предварительной диагностики заболевания, определению сывороточного уровня калия и обеспечению консультации с невропатологом.

Г. Л. Генри