Пароксизмальная миоплегия

Видео: История диагностики Линды Фельд (часть2 из 2)

Пароксизмальная миоплегия — внезапно наступающая мышечная слабость, в патогенезе которой имеет значение поражение гипоталамической области.

Видео: Обреченные жить. Нужна Ваша помощь! Robinzon.TV

Наблюдается наследственная передача. Иногда миоплегия возникает у больных с нарушением гипофизарно-надпочечниковой системы (расстройство глюкокортикоидной или минералокортикоидной регуляции). Миоплегия проявляется приступообразно параличом конечностей, мышц туловища, шеи (мышцы лица, диафрагмы не страдают). Паралич сопровождается атонией, угасанием сухожильных рефлексов, угнетением электрической возбудимости. Во время приступа наблюдаются сдвиги в содержании калия и сахара в крови.

Распознавание основывается на пароксизмальности паралича, отсутствии возбудимости в ответ на гальванический и фарадический ток и при электромиографическом исследовании. Пароксизмальная миоплегия отличается стереотипностью характера приступов, выраженными вегетативными расстройствами, отсутствием нарушения сознания. От восходящего паралича Ландри отличается семейным анамнезом, указанием в анамнезе на подобные же приступы, нормальной температурой и нормальным составом ликвора. Гипокалиемические параличи возникают после сна, напряженной работы. При гиперкалиемии паралич развивается внезапно после чрезмерного мышечного напряжения. Сначала возникает паралич нижних, а затем верхних конечностей (преимущественно дистальных отделов), возбудимость мышц сохраняется, рефлексы угасают.

Лечение. Хлорид калия, прозерин. Вне приступа назначают АТФ, диету, богатую калием, с ограничением углеводов.