Первичный альдостеронизм. Синдром конна

Синдром Конна представляет собой симптомокомплекс, обусловленный избыточной секрецией альдостерона.
Заболевание чаще всего возникает в результате опухоли коры надпочечников и значительно реже является результатом двусторонней ее гиперплазии. В отдельных случаях заболевания строение коры надпочечников не представляет отклонений от нормы. Патогенез синдрома Конна обусловлен повышением продукции минералокортикоидного гормона — альдостероиа, что связано с задержкой в организме натрия и усиленным выделением калия. Дисбаланс натрия и калия вызывает один из характерных признаков заболевания — мышечный паралич.

Нарушение водноэлектролитного обмена, в частности обеднение организма калием, также приводит к дистрофическим изменениям в почках. Задержка ионов натрия способствует развитию гипертонии и свойственным ей осложнениям. Считают, что в патогенезе заболевания играет роль понижение уровня ренина.

Патологическая анатомия синдрома Конна. В большинстве случаев в надпочечниках обнаруживают небольшого размера доброкачественные опухоли, значительно реже карциномы и диффузную гиперплазию коры надпочечников. Микроскопически в аденомах (иногда множественных) обнаруживают элементы клубочковой и пучковой зоны. При гиперплазии коры надпочечников наблюдается утолщение клубочковой зоны. В почках выявляется жировая дегенерация канальцев и утолщение базальной мембраны, выраженные преимущественно в проксимальных отделах. У некоторых больных наблюдается гиалинизация клубочков и склероз артериол, иногда явления пиелонефрита.

Клиника синдрома Конна. Первичный альдостеронизм возникает обычно в возрасте 30—50 лет, отдельные случаи заболевания наблюдаются в болеемолодомилипожилом возрасте. Женщины заболевают в 2,5 раза чаще мужчин. Больные жалуются на головные боли, жажду, повышенное мочеотделение, приступы судорог и мышечной слабости, парестезии.

Головные боли являются результатом гипертонии, для которой характерно повышение систолического, а главное диастолического давления, что приводит к уменьшению пульсового давления. Гипертония может сопровождаться характерной ретинопатией, нарушением мозгового кровообращения. Одним из постоянных клинических признаков является гипокалиемия, достигающая 3 мэкв/л и менее. Гипокалиемия и нарушение соотношения натрия и калия лежит в основе мышечной слабости и параличей мышц, преимущественно нижних конечностей. Параличи имеют тенденцию к быстрому возникновению и обратному развитию.

Характерны приступы тетании, которые являются результатом гипокалиемического алкалоза и выражаются в судорогах верхних и нижних конечностей, повышении нервно-мышечной возбудимости, сухожильных рефлексов, появлении положительных симптомов Труссо и Хвостека.

Полиурия сопровождается выделением щелочной мочи низкого удельного веса с непостоянной альбуминурией. Понижение реабсорбции воды в канальцах сопровождается нарушением клубочковой фильтрации. Отеки наблюдаются редко (менее чем у 10% больных). При изучении электрокардиограммы выявляются признаки, характерные для гипокалиемии: снижение интервала S — Т, появление отрицательного зубца Т и удлинение комплекса QRST.

Достоверным признаком первичного альдостеронизма является увеличение выделения с мочой альдостерона в свободном или связанном (тетрагидроальдостерон) виде. Однако, по данным некоторых авторов, выделение альдостерона может быть нормальным. Гипернатриемия является симптомом непостоянным. Выделение с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов не представляет отклонений от нормы.

Источник: http://meduniver.com