Аддисонова болезнь. Хроническая недостаточность коры надпочечников
Видео: Недостаточность надпочеников
Аддисонова болезнь является заболеванием, обусловленным двусторонним поражением коры надпочечников с последующим выключением или уменьшением продукции гормонов коры надпочечников. Заболевание выявляется в возрасте 20—40 лет, значительно реже в детском и пожилом возрасте- встречается одинаково часто среди мужчин и женщин.
Этиология и патогенез аддисоновой болезни. Аддисонова болезнь является следствием двусторонней деструкции коры надпочечников, имеющей в качестве этиологической основы либо первичное поражение коры надпочечников в результате деструктивных процессов различного происхождения (чаще туберкулез), либо вторичные изменения корковых тканей гипопластического или атрофического характера, вызванные в большинстве случаев недостаточностью секреции в организме стимулирующего функцию коры надпочечников гормона (АКТГ).
В соответствии с их происхождением эти две формы аддисоновой болезни разделяют на первичную и вторичную недостаточность коры надпочечников.
Обычно в легких больных аддисоновой болезнью туберкулезного генеза обнаруживаются обызвествленные очаги первичного комплекса или туберкулезное поражение фиброзноочагового, инфильтративного или кавернозного характера. В ряде случаев наблюдается туберкулезное поражение внутренних органов или костной системы, лимфатических узлов. Иногда встречаются и случаи изолированного поражения надпочечников. Туберкулез надпочечников является этиологическим фактором аддисоновой болезни в 50—85% случаев.
Причиной первичной недостаточности коры надпочечников, кроме туберкулеза, в отдельных случаях служат кровоизлияния в надпочечники при инфекционных заболеваниях, тромбозы сосудов надпочечников, хроническое гнойное их воспаление, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, бруцеллез и др. В последнее время считают, что причиной заболевания может служить аутоагрессия, которая подтверждается высоким титром циркулирующих аутоантител к ткани коры надпочечников.
Механизм вторичной недостаточности коры надпочечников является сложным и менее изученным. Большинство исследователей склонно считать основной ее причиной различные нарушения в области гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к уменьшению секреции АКТГ, возможно, в результате уменьшения секреции АКТГ-реализующего фактора или нарушения других взаимоотношений в системе, регулирующей функцию передней доли гипофиза. Патогенез аддисоновой болезни обусловлен недостаточной продукцией корой надпочечников минерало- и глюкокортикоидных гормонов (альдостерон, кортизол и кортикостерон).
Патологическая анатомия. Характер гистологических изменений зависит от процесса, приводящего к поражению надпочечников. Двусторонний туберкулез надпочечников сопровождается разрушением коры и мозгового слоя. Микроскопически определяются казеоз, туберкулезные бугорки с гигантскими клетками Лангерганса, очаги распада, обызвествления. При вторичной недостаточности коры надпочечников наблюдается атрофия пучковой и сетчатой зон коры и гипоплазия. Другие патологические процессы в надпочечниках характеризуются присущими им гистологическими изменениями.