Гипофизарный нанизм или инфантилизм. Карликовость или акромикрия

Гипофизарная карликовость — заболевание, проявляющееся малым ростом, торможением или отсутствием полового созревания из-за проблем с синтезом гормонов в гипофизе.
Этиология. Заболевание может быть следствием опухоли, инфекции или травмы, гуммы, ксантоматоза, неполноценного питания. При врожденных формах болезни рождаются дети нормального размера и веса. Задержку в росте обычно не замечают до 2—4-летнего возраста. Эти больные склонны к различным инфекциям и чаще умирают в возрасте до 30 лет.

Патогенез. В основе патогенеза гипофизарной карликовости (гипофизарного нанизма) лежит недостаточность продукции соматотропного и гоиадотроппого гормонов, а нередко и АКТГ и ТТГ, что в свою очередь приводит к понижению функции щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез.
Патологическая анатомия. Нередко отмечается гипоплазия или атрофия гипофиза. Иногда анатомические изменения в гипофизе и гипоталамусе отсутствуют.

В иных случаях имеется полное разрушение гипофиза или только его передней доли, вызванное опухолью. Иногда может поражаться гипоталамус, не затрагивая гипофиза. В щитовидной железе, надпочечниках, половых железах наблюдается гипоплазия или атрофия. Скелет и внутренние органы небольшого размера.

Клиника. Телосложение у больных пропорционально и симметрично. Формирование зубов и костей организма значительно отстает от возраста. Психическое развитие нормальное, правда, они не лишены несвойственных возрасту детских черт.

Для гипофизарного нанизма очень характено не соответствие внешнего вида возрасту - выглядят больные более старо. При обследовании кожи она даже у молодых напоминает старческую. Наблюдается одутловатость лица. Вторичные половые признаки отсутствуют. Подкожножировой слой развит преимущественно на животе, молочных железах, лобке, бедрах. Клинические признаки гипотиреоза и недостаточности коры надпочечников выражены неотчетливо.

При гипофизарном нанизме сердце небольшого размера. Отмечается склонность к брадикардии. Нередко имеет место гипотония. Легкие и пищеварительные органы малы. Турецкое седло небольшого размера. При наличии опухоли гипофиза турецкое седло увеличено. Рентгенологически можно также отметить задержку окостенения эпифизарных линий. Половая система резко недоразвита. Яички остаются маленькими, иногда наблюдается крипторхизм (неопущение яичек в мошонку). У девочек большие и малые половые губы инфантильны. Матка едва прощупывается.

Молочные железы остаются рудиментарными. При исследованиях часто наблюдается низкая сахарная кривая, понижен основной обмен. Выделение 17-кетостероидов нередко понижено. У многих больных понижена толерантность к водной нагрузке как проявление недостаточности коры надпочечников. Нередко имеет место гиперхолестеринемия. У некоторых больных гипофизарным нанизмом наблюдается гипогликемия натощак, повышенная чувствительность к инсулину.

Источник: http://meduniver.com