Гипофизарный нанизм. Гипофизарная микросомия

Гипофизарный нанизм, или гипофизарная микросомия, является одним из видов межуточно-гипофизарного заболевания, в основе которого лежит пониженное продуцирование передней долей гипофиза соматотропного, тиреотропного, гонадотропных (фолликулостимулирующего, лютеинизирующего и лактогенного) и других тропных гормонов и выведение их в кровяной ток.

Видео: Выступление Ю.Л. Скородок, фрагмент 3

Нередко причиной резкого отставания детей в росте является врожденная гипоплазия аденогипофиза. Однако в значительной степени это гипофизарное заболевание может вызывать различные опухоли в головном мозге (глиомы, краниофарингеомы, мозговые кисты, а также различные гранулемы) или рубцовые изменения передней доли гипофиза, возникшие вследствие имевшихся в раннем детском возрасте воспалительных и эмболических процессов.
Задержка детей в росте может быть также обусловлена поражением аденогипофиза в результате врожденного сифилитического процесса (Д. М. Российский, Б. И. Моргулис, М. А. Копелович и Е. П. Тихонова).

Гипофизарный нанизм характеризуется резкой задоржкой роста костей скелета ребенка. В зависимости от тяжести и характера заболевания отставание детей в росте может быть различной степени, однако во всех клинических случаях гипофизарного нанизма сохраняются пропорциональность и нормальное соотношение всех частей тола (Е. Гинзбург, А. В. Русаков).
У таких больных наблюдается запоздалое сохранение зон или ядер окостепения, а также поздняя осспфикация эиифизариых хрящей, наступающая нередко лишь в зрелом возрасте (М. И. Сантоцкий, А. И. Бухман).

Видео: "Ваше здоров'я". Гіпофізарний нанізм. КМТ 2013

Внутренние паренхиматозные органы при гипофизарном нанизме резко уменьшены (спланхномикрия) в результате задержки роста костного скелета. При этом у больных отмечается слабое развитие скелетной мускулатуры и подкожножировой клетчатки (М. С. Туркельштауб, П. Г. Батшевер, Г. М. Хитрик, И. М. Воронцов, Н. А. Шерешевский).

При гипофизарном нанизме часто наблюдается замедленное прорезывание и рост зубов, а при рентгенологическом исследовании скелета часто у таких больных отмечается так называемый педжетоидный рисунок в костной структуре верхней челюсти. В нижней челюсти, как отмечают М. Cohen, A. Jores, Н. Nowakowski, Г. А. Ардабацкая и А. И. Бухман, нередко обнаруживаются очаги усиленной кальцинации.

Вследствие атрофических или склеротических изменений в передней доле гипофиза, когда организм больного испытывает резкий дефицит тронных гормонов, в щитовидпой железе, корковом слое надпочечников, а также в половых железах обнаруживаются выраженные явления гипоплазии. В яичниках и семенниках наблюдаются также признаки атрофических нарушений, ведущих к задержке развития молочпых желез и появления вторичных половых признаков (А. А. Блюм, Н. А. Зарубина).

В тех случаях, когда в основе возникновения гипофизарного нанизма лежит опухолевый процесс в гипофизе или близлежащих отделах головпого мозга, в результате механического сдавливания передней и задней долей мозгового придатка гипофизарный нанизм может сочетаться и с песахарным мочеизнурением.