Морфология евнухоидизма. Патологическая анатомия евнухов
Чаще всего евнухоидизм возникает и развивается в результате поражения гонад еще во внутриутробном периоде. Кроме того, развитие половых желез может нарушаться и в постнатальном периоде, а также в зрелом возрасте. В зависимости от характера этиологического фактора обычно различают первичный и вторичный евнухоидизм.
Причиной первичного евнухоидизма является врожденная гипоплазия или аплазия половых желез. Эти изменения в половых органах могут быть вызваны самыми разнообразными факторами, воздействующими на организм женщины во время беременности: инфекционными заболеваниями, хроническими интоксикациями, эклампсией, неполноценным питанием, тяжелым физическим трудом. Нередко причиной врожденной атрофии или аплазии половых желез, как отмечают Е. С. Roifenstein, Н. А. Шерешевский, М. Юлес, И. Холло, могут являться различные наследственные факторы.
Вторичные формы евнухоидизма также могут развиться в результате самых разнообразных причин, в частности перенесенных в раннем детском возрасте различных инфекционных болезней. Иногда к этим острым инфекционным заболеваниям относится паротит. Среди хронических инфекционных болезней, которые могут вызвать евнухоидизм, первое место занимает туберкулез половых желез, а иногда эти органы вторично поражаются сифилитическими процессами. Резкая атрофия гонад с последующим возникновением евнухоидизма может развиться в результате облучения их большими дозами рентгеновых лучей. Как отмечают Е. Г. Титов, В. М. Коган-Ясный, М. А. Селимов, одной из причин развития евнухоидизма может быть хирургическая кастрация, произведенная по поводу различных патологических процессов в половых железах.
Основные патоморфологические изменения при этом заболевании обнаруживаются в самих половых железых. Белочная оболочка семенников при евнухоидизме обычно значительно утолщена и фибротизирована. Сперматогенный эпителий извитых семенных канальцев дистрофически изменен, иногда в их просветах обнаруживаются так называемые гиалиновые шары. Сперматогенез резко угнетен или вообще отсутствует. Клетки Сертоли недостаточно развиты, атрофичны и встречаются редко. Придатки яичек чаще резко гипоплазированы, однако иногда не обнаруживается четких признаков патологических изменений. Недоразвиты при евнухоидизме предстательная железа, семявыносящие протоки, а также семенные пузырьки, интенсивность гипоплазии или атрофия которых определяется степенью недостаточности гормональной функции семенников (Н. А. Шерешевский, И. Б. Хавин).
У евнухоидов небольших размеров мошонка, маленькие, мягкие на ощупь яички, иногда они в мошонке вообще отсутствуют. Предстательная железа также небольших размеров, дряблая, почти не прощупывается. Половой член у таких больных недоразвит и соответствует неполовозрелому возрасту.
Очень изменяется при евнухоидизме костная ткань. Эпифизарные зоны окостенения у таких больпых закрываются очень поздно, а иногда открыты до глубокой старости, что нередко приводит к диспропорциональному развитию костного скелета (чрезмерно длинные нижние и верхние конечности при относительно коротком туловище). У мужчин при евнухоидизме тазовые кости часто развиваются по типу женских. Трубчатые кости скелета становятся тонкими и частично декальцинируются. Нередко наблюдается кифосколиоз и иксообразная форма нижних конечностей. При рентгенографии черепа больных евнухоидизмом обнаруживается позднее срастание черепных швов, увеличение размеров турецкого седла. Отмечаются выраженные остеопоротические изменения в костной ткани позвоночника. У таких больпых долгое время не окостеневает щитовидный хрящ.
У больных евнухоидизмом отмечается типичное отложение жировой клетчатки. Жировая ткань обычно откладывается на передней поверхности грудной клетки (особенно в области молочных желез), в нижней части живота, в области подвздошных костей и на лобке. Кожные покровы при этом заболевании становятся морщинистыми, имеют старческий вид и приобретают желтоватый оттенок (геродерма). Скелетная мускулатура у больных евнухоидизмом обычно очень слабо развита, дряблая.
Из желез внутренней секреции в патологический процесс при евнухоидизме наиболее часто вовлекается щитовидная. При этом она значительно увеличивается (до размеров II—III степени), а в отдельных случаях возникают нерезко выраженные симптомы диффузного токсического зоба (тиреотоксикоза).
У взрослых людей с нормальным половым развитием состояние евнухоидизма может возникнуть в результате хирургической кастрации либо хронической гипофункции половых желез, вызванной тем или иным патологическим процессом. В таких случаях изменений во внешнем облике больных, характерных для евнухоидизма, обычно не наблюдается. Типичного евнухоидного телосложения у таких больных обычно нет и пропорции отдельных частей скелета в общем сохраняются нормальными.
Одним из основных клинических признаков евнухоидизма является полное отсутствие половой функции, уменьшение семенников и полового члена, выпадение волос на теле и особенно в области лобка и в подмышечных впадинах, раннее сморщивание и дряблость кожных покровов. Такие больные нередко склонны к ожирению но женскому типу, рано возникают тяжелые формы кариеса зубов, постепенно развивается системный остеопороз.
Следует отметить, что у больных евнухоидизмом сердце почти всегда небольших размеров, а аорта, особенно грудной и брюшной ее отделы, узкие (М. Юлес и И. Холло).
Описываются случаи женского евнухоидизма, или так называемого кастратоидизма Зелльгейма, при котором яичники резко гипоплазированы, обычно маленьких размеров, плотной консистенции в результате избыточного развития стромы. Граафовы пузырьки в корковом веществе яичников мелкие и немногочисленные, нримордиальные фолликулы почти отсутствуют.
При евнухоидизме обычно происходит сложпая перестройка высшей нервной деятельности, в основе которой, по-видимому, лежит ослабление процессов внутреннего торможения.