Гиперпаратиреоидная генерализованная фиброзная остеодистрофия (болезнь Реклингаузена)

Гиперпаратиреоз может возникнуть в результате гиперпластических или адепоматозных, реже карципоматозных процессов в околощитовидных железах. Причиной первичного гиперпаратиреоза являются различные опухоли эпителиальных телец, среди которых, по данным А. К. Горчакова, Б. М. Мазуровской, Б. П. Угрюмова, В. С. Ягодовского, В. И. Соколова, В. М. Волчек, Д. К. Скобелкина, Л. Р. Крыштальской, примерно 80—90% приходится па солитарпые аденомы.

Кроме этого, различают аденоматозную гиперплазию околощитовидных желез (Я. Е. Шапиро, З. Г. Спекторова, Л. Л. Байдер), которая также может сопровождаться гиперпаратиреозом. Обычно при наличии аденомы одной из околощитовидных желез вторая железа в результате компенсаторной реакции подвергается атрофическим изменениям.

Нередко в паренхиме околощитовидных желез отмечаются дистрофические нарушения в виде отложения амилоида в сосудистой системе, тромбозы, а также диффузные и очаговые кровоизлияния. В редких случаях в околощитовидной железе обнаруживаются кистозпые изменения, причем кистозно измененные околощитовидные железы, как правило, находятся в гипорфункциональном состоянии.

Встречаются клинические случаи гиперпаратиреоза, когда, помимо основных активно функционирующих эпителиальных телец, имеются добавочные околощитовидные железы. Такие добавочные эпителиальные тельца могут располагаться атипично (чаще всего за пределами щитовидной железы) и обнаружить их во время оперативного вмешательства или на секции чрезвычайно трудно.

В. Р. Брайцев считает, что первичный гиперпаратиреоз является следствием врожденной гиперплазии клеток околощитовидных желез, а вторичный представляет собой компенсаторную реакцию этих эпителиальных телец на различные заболевания костной системы. В настоящее время существует мнение о том, что причиной возникновения первичного гиперпаратиреоза являются дисфункциональные расстройства в гипоталамической области головного мозга, вследствие чего первоначально изменяется минеральный обмен, вызывая реактивную гипертрофию околощитовидных желез, на основе которой и развивается аденома эпителиальных телец.

Аденомы околощитовидных желез обычно имеют доброкачественное течение. Эти образования небольших размеров, с бугристой поверхностью мягкой консистенции, покрытые капсулой. Описаны случаи микроаденом, которые диагностировались только при микроскопическом исследовании биопсийного материала (А. В. Русаков, В. В. Хворов, Н. А. Зарубина). Встречаются и довольно крупные аденомы, достигающие иногда размеров головы новорожденного ребенка (Г. А. Масалитинов).

И в том и в другом случае аденомы сопровождались явлениями гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Кроме доброкачественных опухолей в околощитовидных железах могут возникать и злокачественные новообразования, которые также сопровождаются, как отмечают А. В. Русаков, В. Ё. Хворов, В. М. Перельман, Р. В. Логвинова, выраженными клиническими признаками гиперпаратиреоза. Нередко встречаются плеоморфные аденомы околощитовидной железы, которые имеют такое же морфологическое строение, как несомненно злокачественные новообразования с признаками инфильтративного роста, атипии и фигурами митоза. Однако, как отмечает Н. Фут, они не обнаруживают явлений озлокачествления.
На разрезе аденоматозная паренхима околощитовидной железы однородно-дольчатого строения, розовато-белого, в некоторых случаях темно-коричневого цвета.

При микроскопическом исследовании доброкачественных солитарных аденом обнаруживаются эпителиальные клетки кубической формы с оксифильной мелкозернистой протоплазмой и округлым пузырьковидным ядром. Эти клетки образуют ячейки, разделенные между собой тончайшими соединительнотканными прослойками. Нередко аденома состоит из полигональных клеток с расплывчатыми и нечеткими границами. Протоплазма таких эпителиальных клеток слабо базофильна, а ядра пикнотичны.

По периферии опухоли можно отметить ветвящиеся аденоматозные разрастания, состоящие в основном из главных клеток околощитовидной железы. Эозинофильноподобные клетки чаще группируются в виде розеток. Нередко встречаются участки деструкции аденоматозпой паренхимы, очаги некроза, а также коллоидного превращения.

Источник: http://meduniver.com