Болезнь иценко — кушинга: история открытия, причины

В 1924 г. Н. М. Иценко впервые описал клиническую картину изменений у больных с некоторыми формами опухолевых поражений передней доли гипофиза. В 1932 г. Кушинг описал аналогичные клинические наблюдения, связывая их с наличием у таких больных базофилыюй аденомы. В настоящее время установлено, что описанный Иценко и Кушингом синдром может возникать в результате гиперпродукции корой надпочечных желез 11-, 17-оксикортикостероидов.
Причиной гиперпродукции являются и опухолевые поражения коркового слоя надпочечников и гиперплазия коры, вызванная гипоталамо-гипофизарными расстройствами.

Видео: Гиперкортицизм (синдром Иценко-Кушинга). Симтомы и методы лечения

В тех случаях, когда синдром вызван поражением гипоталамических и гипофизарных образований, его называют болезнью Иценко — Кушинга. При накоплении достаточного количества клинических и патологоанатомических наблюдений было установлено, что чаще всего этим заболеванием поражаются женщины в возрасте от 20 до 40 лет, а причиной его возникновения может явиться как аденома передней доли гипофиза, так и различного рода поражения гипоталамической области головного мозга.

В супраоптическом и паравентрикулярном ядрах гипоталамуса наблюдаются признаки истощения, полностью исчезает нейросекреторная субстанция. Часто встречаются дегенеративные формы клеток. Отмечены также структурные сдвиги в нервных клетках зрительного бугра, скорлупы, хвостатого тела и мамиллярных тел. Они заключались в явлениях хроматолиза, набухании тел нейронов и появлении клеток-теней. Отмечено также истончение коры лобных и теменных долей с умеренно выраженными явлениями гидроцефалии и отеком вещества мозга (В. Б, Зайратянц, Е. А. Васюкова, Е. З. Гинчерман, В. Б. Зайратянц).

По данным P. Paulet и др., у 60% больных с синдромом Кушинга причиной заболевания являются гипоталамо-гипофизарные дисфункции, которые приводят к гиперплазии коры надпочечников. Чаще всего эта патология возникает в результате избыточной продукции мелкоклеточными ядрами гипоталамуса кортикотропинреализующего фактора. Последний стимулирует выработку и выделение из передней доли гипофиза АКТГ, вызывающего гиперпластические изменения в коре надпочечников.

Если причиной возникновения данного заболевания является опухоль передней доли гипофиза, то микроскопически чаще определяется аденома из базофильных клеток, значительно реже — аденома из ацидофильных или хромофобных клеток передней доли гипофиза. Нередко в передпей доле мозгового придатка определяется лишь гиперплазия гипофизарных клеточных элементов.

Указанные аденоматозные образования в передней доле гипофиза, как правило, небольших размеров (иногда микроскопические), и для их обнаружения при патоморфологическом исследовании секционного материала следует использовать метод серийных срезов.
Базофильная аденома аденогипофиза редко подвергается малигнизации, очень медленно растет и ограничена тонкой соединительнотканной капсулой.

Источник: http://meduniver.com