Эндокринологиясиндром кушинга

URL

Синдром Кушинга возникает при повышении в крови уровня глюкокортикоидов.Основные признаки: ожирение с преимущественным отложением жира натуловище, лунообразное лицо, угри, багровые стрии на животе, артериальнаягипертония, нарушение толерантности к глюкозе, повышенный катаболизм,психические расстройства, у женщин - аменорея и гирсутизм. СиндромКушинга, обусловленный избыточной секрецией АКТГ аденомой гипофиза,называют болезнью Кушинга. При длительном лечении кортикостероидамиразвивается лекарственный синдром Кушинга.
Синоним: синдром Иценко-Кушинга.

Этиология
Эндогенный синдром Кушинга (избыточная продукция кортизола коройнадпочечников)

Повышенная продукция АКТГ:

- дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы;

- микро- и макроаденомы гипофиза, секретирующие АКТГ.

Эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина негипофизарнымиопухолями (овсяноклеточный рак легкого, карциноид тимуса, опухолиостровков поджелудочной железы, карциноид бронхов, медуллярныйрак щитовидной железы).
Узловая гиперплазия коры надпочечников.
Опухоли надпочечников:
аденома коры надпочечника (кортикостерома)-
рак коры надпочечника.
Экзогенный (лекарственный) синдром Кушинга

Длительное лечение кортикостероидами:
внутрь или парентерально-
местное.
Длительное лечение кортикотропином.
Анамнез
Начало
Обычно постепенное. При овсяноклеточном раке легкого - внезапное.
Жалобы
Увеличение веса (у 94% больных), отложение жира на туловище, шееи лице. Ломкость сосудов: синяки, кровоподтеки (65%). Багровыестрии (67%). У женщин - поредение волос на голове, гирсутизм (80%).Появление угрей, а если больной раньше страдал обыкновенными угрями- обострение. Аменорея (77%). Полиурия и полидипсия (19%).
Общее состояние
Утомляемость, мышечная слабость (87%), изменение характера (66%).

Физикальное исследование
Внешний вид
Ожирение, перераспределение жировых отложений. 97% больных имеютхарактерный внешний вид: полнокровное лунообразное лицо (рис.7), жировой горбик на шее, толстое туловище и тонкие конечности.
Кожа

Атрофия кожи: багровые стрии, главным образом - на животе (напоминаютизменения кожи при местном лечении кортикостероидами)- истончениекожи (остероидами)- истончение кожи (атрофия эпидермиса и дермы)-экхимозы при малейших травмах- телеангиэктазии (полнокровное лицо).
Подкожные жировые отложения: лицо, шея, живот, надлопаточная область(жировой горбик).
Волосы: гипертрихоз (усиленный рост терминальных волос на лицеи часто - пушковых волос на лице и руках), у женщин - гирсутизми андрогенетическая алопеция.
Стероидные угри: мономорфные высыпания, отличаются от обыкновенныхугрей почти полным отсутствием комедонов.
Гиперпигментация: при повышенной продукции АКТГ кожа приобретаетбронзовый цвет (как при первичной надпочечниковой недостаточности).
Сопутствующие заболевания кожи: отрубевидный лишай и дерматофитии(часто).
Другие органы
Артериальная гипертония (АД ? 150/90 мм рт. ст. у 82% больных).Гипертрофия клитора (19%). Отеки (62%). Психические расстройства:эмоциональная лабильность, депрессия, оглушенность, психозы. Мышечнаяслабость, миопатия.

Дифференциальный диагноз
Ожирение, алкоголизм, депрессия.

Дополнительные исследования
Лабораторные исследования

Глюкоза плазмы: около 20% больных страдает сахарным диабетом.
Гипокалиемия.
Повышенный уровень свободного кортизола в суточной моче.
Супрессивная проба с дексаметазоном: дексаметазон не подавляетсекрецию кортизола.
Повышенный уровень АКТГ в плазме.
Лучевая диагностика
КТ живота и гипофиза. Остеопороз.

Диагноз
Клиническая картина и результаты лабораторных исследований (повышеннаяпродукция кортизола, не подавляемая дексаметазоном).

Патогенез
Клинические проявления обусловлены высоким уровнем глюкокортикоидовв крови. Многие из изменений кожи объясняются нарушением структурыколлагеновых волокон дермы.

Течение и прогноз
Определяются причиной заболевания.

Лечение
Выявление и устранение причины синдрома Кушинга.

-------------------------------------------------------------------------------;

Публикуется фрагмент из главы 16 цветного атласа-справочника “Дерматология”.(Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд. Дерматология.Атлас-справочник. 1044 с., 612 цв. илл. Пер. с англ. М., “Практика”-McGraw-Hill,1999 г. Книга отпечатана в Италии). Книгу можно приобрести в Москве(“Медицинская книга”, Комсомольский пр., 25), Санкт-Петербурге(“Дом книги”, Невский пр., 28) или заказать в издательстве “Практика”по телефону: (095) 203-61-02, 203-60-35, 203-66-50 или электроннойпочте: [email protected] См. также practica.ru