Болезнь иценко-кушинга: причины, механизмы развития и формы

Впервые это заболевание описал Н. М. Иценко при поражении гипоталамической области. Кушинг указал на связь этого синдрома с базофильной аденомой. Но уже в 1934 г. ряд признаков—ожирение, гипертензию, глюкозурию и полиурию, стали связывать с активизацией серого бугра гипоталамуса посредством нейросекреции. Нужно заранее сказать, что подразделение на болезнь и синдром представляет большие трудности, поэтому большинство авторов объединяет эти два понятия, называя болезнь Иценко—Кушинга и отдавая дань приоритета нашему отечественному ученому Н. М. Иценко.

Видео: Причины набора веса после 40

Этиология и патогенез. В настоящее время основным фактором, определяющим болезнь Иценко—Кушинга, является постепенное развитие гипертрофии, гиперплазии и гиперфункции коры надпочечников под влиянием гиперпродукции аденогипофизом АКТГ.

Н. М. Иценко на основании тщательного клинико-морфологического изучения болезни пришел к выводу, что заболевание возникает при поражении межуточно-гипофизарной системы, при этом отмечается резко выраженная дегенерация нервных клеток паравентрикулярного, супраоптического, аркообразного и вентромедиального ядер гипоталамуса. Гипоталамус же интимно связан с гипофизом и через него с периферическими эндокринными железами. Поэтому патологический процесс в гипоталамусе неизменно отражается на структуре я функции надпочечников, щитовидной и половых желез. Е. А. Васюкова придерживается аналогичной точки зрения.

Видео: Жить Здорово! Серповидно-клеточная анемия

Как указывают Е. Л. Васюкова и А. К. Добржанская, тщательный анализ не позволил авторам у большинства больных (у 58,1%) выявить причины, за счет которых можно было отнести развитие болезни Иценко—Кушинга. У 16,12% больных болезнь развивалась после родов или в климактерическом периоде, у 11,9% развитию болезни предшествовали черепно-мозговые или психические травмы (6,6%), инфекционные болезни (у 5,6%), интоксикации (у 2,6%) и др. Этиология болезни, как указывают эти авторы, на данном этапе наших знаний не может быть решена только лишь с учетом вредностпых факторов, предшествующих развитию заболевания.

Действительно, в одних случаях предшествующие факторы могут явиться причиной болезни, в других, как, например, беременность, могут провоцировать болезнь и, наконец, болезнь Иценко—Кушинга, выраженная в той или иной степени, может быть сопутствующим какому-либо патологическому процессу, который не играет роли в возникновении болезни Иценко— Кушинга.

М. С. Кахана выделяет три формы заболевания.
1. В результате первичных изменений передней доли гипофиза, вызывающих базофильную аденому.
2. В результате базофильной аденомы больших размеров, когда впоследствии поражаются гипоталамические центры.
3. В результате первичных изменений в гипоталамусе и вторичных в передней доли гипофиза.

Как указывает автор, необходимо подчеркнуть, что главным фактором во всех указанных трех формах болезни является повышенное выделение АКТГ и усиление активности коры надпочечников.
В ряде случаев при интактной передней доли гипофиза заболевание, по-видимому, обусловлено повышением продукции АКТГ — реализующего фактора гипоталамуса.

Обязательным компонентом в патогенезе болезни Иценко-Кушинга является вторичная гиперпродукция корой надпочечников гидрокортизона, что и определяет основные признаки заболевания: непропорциональное отложение жира, изменение окраски лица, гипертрихоз, атрофия кожи, а также изменения в других органах.

Довольно убедительным фактором в пользу значения гиперпродукции гидрокортизона корой надпочечников в патогенезе болезни Иценко—Кушинга может служить устранение основных признаков болезни после тотального или субтотального удаления надпочечников.

У некоторых больных имеется повышение андрогенной функции коры надпочечников, что объясняет возникновение признаков женского вирилизма.

Видео: Эндокринолог Берникова И.В. (СМ Клиника)

Нередко признаки болезни Иценко—Кушинга могут выявляться на фоне диэнцсфалыных синдромов, способствующих нарушению нормальных механизмов регуляции секреции АКТГ. Возможно, пусковым механизмом болезни Ицеико—Кушинга является патологическая импульсация из образований лимбической системы. Воздействуя на гипоталамус, она ведет к избыточному выделению кортикотропинвысвобождающего фактора CRF, который в свою очередь приводит к гиперпродукции гипофизом АКТГ, а АКТГ обусловливает гиперплазию и гиперфункцию коры надпочечников.

Источник: http://meduniver.com