Лечение пациентов с болезнью Аддисона. Гиперадренализм

Видео: Жить здорово Болезнь Иценко Кушинга

Без лечения больные с тотальным поражением коры надпочечников погибают в течение нескольких суток или недель вследствие циркуляторного шока и общей ослабленности. Если больным ежедневно вводить хотя бы минимальные дозы минералои глюкокортикоидов, они смогут жить годами.

Видео: Болезнь Иценко-Кушинга. Возможности терапии при рецидиве заболевания

Аддисонический криз. Как отмечалось ранее, на фоне физического или умственного стресса секретируются огромные количества глюкокортикоидов. У пациентов с болезнью Аддисона выброс глюкокортикоидов на фоне действующих стрессоров не происходит, поэтому при действии любого стресса (травмы, заболевания, хирургических вмешательств и др.) человек может испытывать состояние, похожее на болезнь Аддисона в связи с острым дефицитом гормонов коры надпочечников, т.е. у него возникает острая недостаточность коры надпочечников, требующая для предотвращения гибели организма введения десятикратных по сравнению с нормой доз глюкокортикоидов.

Такую острую потребность во введении избытка глюкокортикоидов, связанную с тяжелой недостаточностью коры надпочечников во время стресса, называют аддисоническим кризом.

Гиперадренализм - синдром Кушинга

Гиперсекреция коры надпочечников сопровождается комплексом последовательных гормональных ответов, названным синдромом Кушинга. Большинство нарушений при этом синдроме приписывают избытку кортизола, хотя гиперпродукция андрогенов также может иметь существенное значение. Избыток кортизола может развиваться в силу разных причин, включая: (1) аденому аденогипофиза, продуцирующую большое количество АКТГ, что вызывает гиперплазию надпочечника и гиперсекрецию кортизола- (2) нарушения функции гипоталамуса, приводящие к продуцированию большого количества кортикотропин-рилизинг гормона, стимулирующего высвобождение избытка АКТГ- (3) «эктопическую секрецию» АКТГ опухолями, расположенными где угодно, как в случае абдоминальной карциномы- (4) аденому коры надпочечников. Если синдром Кушинга возникает как следствие гиперсекреции АКТГ передней доли гипофиза, то он трактуется как болезнь Кушинга.

Избыточная продукция АКТГ — наиболее общая причина развития синдрома Кушинга, которая характеризуется высоким уровнем как АКТГ, так и кортизола в плазме крови. Случаи первичной гиперпродукции кортизола составляют 20-25% клинических случаев синдрома Кушинга и обычно сочетаются со снижением уровня АКТГ в плазме вследствие ингибирования избытком кортизола продукции АКТГ по механизму отрицательной обратной связи.

Введение большой дозы дексаметазона (синтетического глюкокортикоида) может быть использовано для дифференцирования АКТГ-зависимого и АКТТ-независимого варианта синдрома Кушинга. У пациентов с гиперпродукцией АКТГ, обусловленной секретирующей АКТГ аденомой аденогипофиза или гипоталамо-гипофизарными нарушениями, введение даже очень большой дозы дексаметазона не подавляет секрецию АКТГ. Напротив, пациенты с первичной адреналовой гиперпродукцией кортизола (АКТГ-независимой) имеют низкий или даже нерегистрируемый уровень АКТГ. Несмотря на широкое применение, дексаметазоновый тест иногда бывает поводом для неправильной диагностики, поскольку некоторые секретирующие АКТГ питуитарные опухоли в ответ на дексаметазон изменяют продуцирование АКТГ, поэтому дексаметазоновый тест рассматривают как первый шаг в дифференциальной диагностике синдрома Кушинга.

Видео: II ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ: СОВРЕМЕННЫЕ ДОСТИЖЕНИЯ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ

Синдром Кушинга развивается также при длительном введении больших доз глюкокортикоидов с терапевтической целью. Так, у больных с хроническим воспалением, например ревматоидным артритом, могут проявиться некоторые клинические признаки синдрома Кушинга при длительном лечении глюкокортикоидами.

Особенностью синдрома Кушинга является мобилизация жира из нижних частей тела с сочетанным отложением избытка жира на груди и в верхней области живота, что внешне создает впечатление бычьего торса. Избыточная продукция стероидов ведет также к появлению отечности на лице, а андрогенная активность некоторых гормонов приводит иногда к развитию акне и гирсутизма (избыточному росту волос на лице). Лицо приобретает лунообразный вид, как у больной с нелеченным синдромом Кушинга. Около 80% таких больных имеют гипертензию, по-видимому, вследствие минералокортикоидного действия кортизола.

Источник: http://meduniver.com