Неотложная помощь при недостаточности надпочечников: эпидемиология заболевания

Хроническая недостаточность надпочечников (ХНН) обусловлена различными причинными факторами. Она может быть первичной (болезнь Аддисона), связанной с недостаточностью самих надпочечников или вторичной, обусловленной недостаточностью гипоталамуса или гипофиза (гипопитуитаризм) или ятрогенным подавлением функции надпочечников при длительном применении стероидов. Острая недостаточность надпочечников (надпочечниковый криз) возникает в результате некоторых острых ситуаций или когда больной с ХНН подвергается воздействию тех или иных стрессов, а также при истощении гормональных резервов надпочечников или внезапном прекращении заместительной терапии гормонами.

В надпочечниках различают кору и мозговой слой. Кора надпочечников имеет жизненно важное значение, в ней вырабатываются глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогенные стероиды. Мозговой слой надпочечников секретирует катехоламины — адреналин и норадреналин- этот процесс в значительной степени регулируется нервной системой. Описания определенного клинического состояния, связанного с гипофункцией мозгового слоя надпочечников, нет. Большинство клинических проявлений НН наблюдается в том случае, когда физиологическая потребность в глюкокортикоидах и минералокортикоидах превышает способность надпочечников к их продуцированию.

Основным глюкокортикоидом является кортизол, который продуцируется корой надпочечника в ответ на стимуляцию адренокортикотропным гормоном (АКЛТ), поступающим из передней доли гипофиза. Секреция АКТГ регулируется кортикотропин-рилизинг-фактором (КРФ) в гипоталамусе. Продукция КРФ имеет определенный суточный ритм: его наибольшее количество образуется утром, а наименьшее — поздним вечером. При стимуляции АКТГ уже через несколько минут надпочечники секретируют кортизол в прямом соответствии с концентрацией АКТГ в крови. Обычно кортизол продуцируется со скоростью 20—25 мг/день. В соответствии с законом обратной связи концентрация кортизола в плазме определяет торможение высвобождения АКТГ.

Стрессорные факторы, такие как аноксия, травма, инфекция и гипогликемия, также могут спровоцировать (посредством невыясненных пока механизмов) высвобождение КРФ и АКТГ, в результате чего уровень кортизола в крови возрастает, превышая норму в несколько раз. Высвобождение КРФ в ответ на стресс резистентно к подавлению, т. е. к торможению, происходящему по принципу обратной связи.

Кортизол является мощным гормоном, влияющим на метаболизм большинства тканей организма. Как правило, действие кортизола направлено на поддержание определенного уровня глюкозы путем уменьшения ее внепеченочного потребления, а также обеспечения ее предшественников для глюконеогенеза посредством расщепления белков и жиров. Кортизол регулирует распределение воды между внеклеточным и внутриклеточными компартментами и обладает слабым натрийзадерживающим эффектом. Он также усиливает прессорные эффекты катехоламинов в миокарде и артериолах.

В концентрации, превышающей физиологическую, он подавляет воспалительную и аллергическую реакции. Наконец, посредством торможения, осуществляющегося по принципу обратной связи, кортизол подавляет секрецию АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона (МСГ) в передней доле гипофиза.

Основным минералокортикоидом является альдостерон. Его продукция регулируется ренин-ангиотензиновой системой и плазменным калием по принципу обратной связи. Эти механизмы регуляции, вероятно, имеют одинаковую значимость и гораздо большую важность, чем незначительный альдостерон-стимулирующий эффект АКТГ.

Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия прежде всего в дистальных канальцах почек. Другие тканевые эффекты альдостерона незначительны по сравнению с его регулирующим влиянием на уровень натрия и калия.

Продукция андрогенов надпочечниками регулируется АКТГ, но она незначительна по сравнению с выработкой этих гормонов гонадами.