Надпочечниковая недостаточность: причина, клиника и диагностика

Надпочечники состоят из мозгового и коркового слоев. Корковый слой, в свою очередь, подразделяется на сетчатую, пучковую и клубочковую зоны. Мозговой слой синтезирует норадреналин и адреналин. Пучковая и сетчатая зоны синтезируют кортизол и андрогены, в основном дигидроэпиандростерон сульфат (ДГЭА-С). Клубочковая зона образует альдостерон. Поскольку в этой зоне нет 17-гидроксилазы, там не могут секретироваться кортизол и андрогены.

Видео: Хроническая почечная недостаточность

Сетчатая и пучковая зоны находятся под контролем кортикотропина, синтезируемого гипофизом в ответ на кортиколиберин гипоталамуса. Выработка кортиколиберина в свою очередь регулируется уровнем кортизола по системе обратной связи, стрессом и циркадным ритмом. Помимо увеличения синтеза кортизола, кортикотропин оказывает трофическое влияние на надпочечники, так что при его недостатке происходит атрофия пучковой и сетчатой зон. Хотя кортикотропин производит некоторый эффект на синтез альдостерона, клубочковая зона находится под доминирующим контролем ренина.
Знание анатомии и физиологии надпочечников имеет очень большое значение для понимания механизма снижения и повышения их функций.

Причины надпочечниковой недостаточности

Клиническая недостаточность надпочечников возникает в результате снижения функций их кортикального слоя. Это может быть связано с деструкцией самих надпочечников, болезнью Аддисона или первичной надпочечниковой недостаточностью. Также она может возникать из-за нехватки кортикотропина (например, при вторичной надпочечниковой недостаточности) либо кортиколиберина.

Видео: Почечная недостаточность. Советы ветеринара

Наиболее частой причиной болезни Аддисона у взрослых (80%) бывает аутоиммунное разрушение надпочечников, но нередко она встречается и при других аутоиммунных заболеваниях, включая тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, или при сахарном диабете типа 1. В этом случае проявление надпочечниковой недостаточности известно как аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2. Тип 1 подобного синдрома чаще встречается у детей и состоит из болезни Аддисона, гипопаратиреоза и кожно-слизистого кандидоза.

В настоящее время синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) бывает основной причиной инфекционного разрушения надпочечников, а антифосфолипидный синдром (lupus anticoagulant) все чаще признают причиной кровоизлияний в надпочечники.

Вторичная недостаточность надпочечников связана с их атрофией в результате нехватки кортикотропина. Наиболее часто это происходит в результате атрофии гипофиза, связанной с применением глюкокортикоидов, гипопитуитаризма или изолированной недостаточности кортикотропина.

Клиника надпочечниковой недостаточности

Этиология надпочечниковой недостаточности определяет ее клиническую картину. Синтез кортизола и надпочечниковых андрогенов регулируется кортикотропином, поэтому их нехватку отмечают как при первичной, так и при вторичной недостаточности надпочечников. Образование альдостерона контролируется главным образом ренином и потому не страдает в случае вторичной надпочечниковой недостаточности. Следовательно, гиперкалиемия и глубокая дегидратация с ортостатической гипотензией, а также гиперпигментация кожи или слизистых оболочек (из-за возросшего содержания кортикотропина) будут возникать только при первичной недостаточности надпочечников.

Однако отсутствие гиперкалиемии или гиперпигментации не исключает этого диагноза. Среди изменений лабораторных показателей, помимо гипонатриемии и гиперкалиемии, возможны гипогликемия (обычно хронического характера), гиперкальциемия, эозинофилия и лимфоцитоз.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковую недостаточность диагностируют в случае сниженной реакции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы на ее стимуляцию. Утренняя концентрация кортизола менее 3 мкг/дл (если допустить, что патологии кортизол-связывающего глобулина нет) может быть достаточным показателем для постановки диагноза. Однако для его подтверждения необходим стимулирующий тест с козинтропином (кортрозином или кортикотропином), который принят как «золотой стандарт».

Для этого определяют содержание кортизола в сыворотке крови и затем в/м или в/в вводят 250 мкг козинтропина. Исходная концентрация кортизола восстанавливается через 30-60 мин. Ее повышение до 18 мкг/дл считают нормальной реакцией. Если показатели отличаются от нормы, устанавливают первичный (при высоком уровне кортикотропина) или вторичный (при низком или нормальном уровне кортикотропина) характер заболевания.

Как бы то ни было, в случае вторичной надпочечниковой недостаточности не всегда выявляются нарушения при использовании теста со стимуляцией кортикотропином. Может выявляться концентрация кортикотропина, достаточная для того, чтобы не развивалась атрофия надпочечников. Это приводит к появлению ответа на превышающие физиологические дозы кортикотропина, используемые в тесте. При подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность при нормальном количестве кортикотропина определяют концентрацию кортиколиберина.

Кроме того, для оценки гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы используют тесты с инсулином или метирапоном, наблюдая соответственно ответную реакцию на гипогликемию или сниженный синтез кортизола. Некоторые исследователи установили, что стимулирующий тест с 1 мкг кортикотропина оказывается более чувствительным при умеренной надпочечниковой недостаточности, хотя этот метод не нашел широкого применения.

Источник: http://meduniver.com