Ожирение при синдроме муна— лауренса — бидля, болезни иценко-кушинга

Ожирение по гипоталамическому типу наблюдается также при синдроме Муна— Лауренса — Бидля. В патогенезе этого заболевания лежат генетические факторы. Наряду с ожирением у детей и подростков, преимущественно страдают мальчики, наблюдается гипогенитализм, полидактилия (шестипалость), слепота вследствие пигментного ретинита, врожденное недоразвитие заднего прохода, дебильность и неврологические нарушения. Своеобразная форма ожирения возникает при болезни Иценко — Кушинга. Избыток АКТГ при поражении гипоталамуса и гипофиза ведет к последующему интенсивному выбросу глюкокортикоидных гормонов коры надпочечников.
Усиливается распад белков с одновременным усилением отложения гликогена в печени, что в свою очередь тормозит процесс мобилизации жира из жировой ткани.

Особенностью данной формы является ожирение верхней половины тела: округлое, полное, красное лицо, полная шея, плечи, грудь и живот, тогда как бедра уплощены у женщин по мужскому типу. Конечности остаются худыми.

При болезни Иценко — Кушинга возникает нарушение всех видов обмена жирового, белкового, углеводного, водпо-солевого. В клинической картине ожирение не преобладает. Основные симптомы связаны с нарушением функции органов и систем организма и нарушениями эндокринной системы.

Усиление процессов глюконеогенеза у больных с болезнью Иценко—Кушинга содействует появлению багровых полос на животе, бедрах, плечах (stria distensa). Усиление катаболических процессов (распад белков и снижение синтеза костной ткани) ведет к развитию остеопороза, особенно позвонков.

При диэнцефальном синдроме по типу болезни Иценко—Кушинга (или гипоталамическом синдроме) в клинической картине преобладает ожирение, тогда как основные симптомы гиперкортицизма выражены меньше.

Перераспределение жира не столь отчетливо, конечности остаются полными. Неврологические симптомы свидетельствуют о нарушении диэнцефальной сферы.

Как при болезни Иценко — Кушинга, так и при диэнцефальном синдроме по типу болезни Иценко — Кушинга может появиться нарушение углеводного обмена— у ряда больных явное заболевание сахарным диабетом.

При гипотиреоидном ожирении жир распределяется довольно равномерно.Наличие отеков лица, голени, пастозность всей кожи меняет облик больных. Нарушения сердечно-сосудистой системы резко выражены. Сердечная декомпенсация, застойная печень — все это выявляется на фоне отеков и ожирения. Поглощение I131 щитовидной железой понижено.
Количество холестерина и липидов в крови значительно повышено. Наступает анемия, снижение белков кропи. Все это усугубляет глубокие обменные нарушения.

У больных с гипотиреоидными формами ожирения наблюдается угнетение функции нервной системы, что связано с недостатком тиреоидных гормонов. Больные вялые, медлительные, сонливые. Температура тела низкая. Основной обмен снижен и составляет 15—30%. Кожа лица и тела сухая, гиперкератоз. Снижен сердечнососудистый тонус, отмечается замедленный ритм сердца, брадикардия, гипотония, низкий уровень сахара в крови. Возможна гипогликемия.

Больные, страдающие гиперинсулинизмом, жалуются на повышенный аппетит и гипогликемические состояния, для купирования которых они употребляют много углеводов. В момент гипогликемии введение углеводов, глюкозы необходимо, но в ежедневный рацион больного нужно вводить больше белков, так как большое количество углеводов провоцирует выброс инсулина.

При гипогенитальном ожирении жир преимущественно откладывается на животе, бедрах и ягодицах. Подобное ожирение может сочетаться с нарушениями пропорций тела по евнухоидному типу, если оно возникло в подростковом возрасте: высокий рост, длинные конечности и относительно короткие туловище и шея, маленькая голова. У юношей отсутствует оволосение на лице, на теле по женскому типу, половые органы недоразвиты. У девушек гипогенитальное ожирение сочетается с недоразвитием половых желез и матки. Молочные железы не развиты.

Источник: http://meduniver.com