Диагностика и дифференциальный диагноз адипозо-генитального синдрома

До наступления периода полового созревания диагноз адипозо-генитальной дистрофии затруднен. Диагноз становится очевидным при наличии ожирения и гипогенитализма.
В случаях, когда имеется задержка роста, изменения турецкого седла, говорящие о наличии опухоли в области гипофиза, симптомы давления на перекрест зрительных нервов, нарастающее ожирение и гипогенитализм, следует думать об адипозо-генитальной дистрофии.

Видео: Адреногенитальный синдром

Адипозо-генитальную дистрофию необходимо отличать от конституционально-семейных форм ожирения. При последнем половое развитие или нормальное, или немного задержано, при этом у мальчиков половой член окружен слоем жира на лобке, в связи с чем его размер кажется меньше. В пубертатном периоде наблюдается похудание, интенсивный рост тела и нормальное развитиеполовых органов.

Дифференциальный диагноз при адипозо-генитальной дистрофии необходимо проводить также с другими формами ожирения, которые возникают при поражении гипоталамуса и гипофиза. Так, ожирение при болезни Иценко—Кушипга распространяется на лицо и туловище, но не захватывает конечностей, которые остаются тонкими. Характерно покраснение лица, багровые полосы на коже живота, бедер, груди. Артериальное давление при болезни Иценко—Кушипга повышено. При этой болезни наблюдается нарушение углеводного обмена и часто сахарный диабет.

У мальчиков и подростков, страдающих ожирением, гипогеиитализмом и несахарным диабетом, необходимо проводить дифференциальный диагноз с синдромом Лоуренса—Муна—Бидля, для которого характерны слабоумие, пигментный ретинит, ведущий к слепоте, задержка роста, нередко полидактилия и синдактилия. Синдром Лоуренса—Муна—Бидля является наследственным заболеванием врожденного характера, обусловленным патологией генов.

При мужском половом дисгенезе — синдроме Клайнфельтера, также наблюдается евнухоидное телосложение, но ожирение в отличие от адипозо-генитальной дистрофии не столь выражено или отсутствует. Половой член при синдроме Клайнфельтера нормального размера. При биопсии яичек обнаруживается гиалинизация семенных канальцев и разрастание клеток Лейдига. Наличие полового хроматина указывает на женский хроматиновый пол и подтверждает дисгенезию семенных канальцев.

При женском евнухоидизме детальное гинекологическое и гормональное исследование позволяет уточнить диагноз в случае отсутствия неврологических нарушений, указывающих на заинтересованность гипоталамо-гипофизарной области.

При синдроме Шерешевского—Тернера, обусловленном также аномалией половых хромосом, наблюдаются врожденная патология развития и характерные симптомы: задержка роста, короткая шея с кожными складками, нередко низкая линия волос на шее сзади и т. д.

Видео: Лекция "МРТ-диагностика эндометриоза малого таза"

Источник: http://meduniver.com