Дифференциация гипофизарного нанизма. Лечение карликовости

Если у больного при пропорциональном телосложении, малом росте имеется выраженная задержка полового развития при отсутствии каких-либо выраженных нарушений со стороны психики, то диагноз гипофизарной карликовостинепредставляет особыхзатруднений.

При хондродистрофии позвоночник развивается нормально, но конечности (верхние и нижние) отстают в росте. Признаков недостаточности половых желез не отмечается. Вторичные половые признаки развиты нормально. Туловище и голова обычного размера. Выражен поясничный лордоз. Беременность возможна. Психика у этих больных сохранена. При задержке роста у больных гипотиреозом наблюдается отсталость в умственном развитии. Обращают на себя внимание одутловатость лица, сухость кожи, брадикардия, увеличение языка. Основной обмен резко снижен. Содержание в крови белковосвязанного йода также очень низкое.

Трудности представляют отличие гипопитуитарных карликов от детей с конституционально замедленным ростом и физическим развитием. У детей с конституционально замедленным ростом, так же как и у гипофизарных карликов, отстают не только рост, но и созревание всего скелета. У гипофизарных карликов разрыв между возрастом и физическим развитием прогрессивно нарастает, у детей же с конституционально замедленным ростом интервал между истинным возрастом и состоянием скелета с годами мало меняется. Они редко остаются малорослыми в отличие от гипопитуитарных карликов.

Видео: Почему России не хватает дешевых лекарств?

Дифференциальный диагноз этих двух форм в ряде случаев представляет трудности. Необходимо длительное динамическое наблюдение, которое нередко помогает поставить правильный диагноз. При синдроме Лоуренса—Муна—Бидля также наблюдается низкий рост, однако умственная отсталость, ожирение, полидактилия, пигментный ретинит, заращение заднего прохода и т. д. позволяют поставить правильный диагноз. При синдроме Хетчинсона — Джилфорда дети рождаются нормальными, но с 3-летнего возраста рост их резко замедляется, западают черты лица, исчезает подкожножировой слой, кожа атрофируется и сморщивается. Волосы становятся тонкими, выпадают, наблюдается умственная отсталость.

Лечение. При выявлении опухоли гипофиза необходимо применять лучевую терапию или удалять опухоли хирургическим путем. Очень важно, чтобы питание имело достаточное количество витаминов и полноценных белков.

Для заместительной терапии может применяться человеческий гормон роста в дозе 2,5 мг в сутки или 5 мг 1—2 раза в неделю. Вследствие трудности получения человеческого гормона роста его применение ограничено. В настоящее время для лечения гипофизарного нанизма применяются синтетические анаболические стероиды: метиландростендиол сублингвально по 10— 25 мг в сутки курсами по 4—6 недель с интервалами в 2—3 недели- метандростенолон (дозировка в зависимости от возраста).

Наиболее активным анаболическим стероидом является дураболин, его назначают внутримышечно один раз в педелю из расчета 1 мг/кг в месяц. Наряду с лечением синтетическими анаболическими стероидами при наличии симптомов гипотиреоза проводится лечение тиреоидином, начиная с 0,001—0,005 г 2 раза в день с постепенным повышением дозы через каждые 10—14 дней и доведением ее до индивидуальной дозы.

Прогноз и трудоспособность. Потеря трудоспособности является продолжительной и в ряде случаев окончательной. В настоящее время при своевременном применении заместительной терапии прогноз несколько улучшается. Имеются отдельные случаи спонтанного возобновления роста у больных с гипофизарной карликовостью.

При решении вопроса о трудоспособности независимо от приспособления к тому или иному виду трудовой деятельности нужно учитывать скрытую недостаточность и таких органов, как щитовидная железа, надпочечники и др., что снижает возможность трудовой деятельности, а в ряде случаев биологическая и физическая неполноценность делает больных совершенно неспособными к труду.

При неопухолевых формах синдрома, умеренно выраженной дистрофии и при отсутствии нейропсихических нарушений дети могут заниматься со своими сверстниками.

Источник: http://meduniver.com