Карликовость, симптомы, причины, лечение

Заболевание при всех клинических формах карликовости начинается в раннем детском возрасте, когда обнаруживается задержка роста.

Этиология. Гипофизарная карликовость связана с понижением продукции гормона роста передней долей гипофиза вследствие врожденной его гипоплазии, поражения воспалительным или другим процессом или атрофии от сдавления опухолью (чаще кистой) в полости турецкого седла. Опухоль может быть и врожденной.

Клиническая картина. Пропорциональное строение тела с сохранением детских соотношений отдельных его частей. В связи с одновременной недостаточностью гонадотропной функции гипофиза имеется, за редким исключением, глубокое недоразвитие половых органов, которые до конца жизни сохраняют размеры, свойственные раннему детскому возрасту. Вторичные половые признаки отсутствуют- у женщин молочные железы не развиты, менструального цикла нет- у мужчин отсутствует половое влечение- половая жизнь невозможна! У ряда больных имеется нерезко выраженный вторичный гипотиреоз на почве недостаточности тиреотропной функции гипофиза. Артериальное давление понижено. На рентгенограммах костей зоны роста остаются открытыми до конца, жизни. Турецкое седло увеличено и структурно изменено при наличии в нем опухолевого процесса, при врожденном недоразвитии гипофиза оно уменьшено или нормально. Основной обмен обычно несколько понижен, гликемическая кривая невысокая, пологая, содержание 17-кетостероидов в моче снижено. Психическое развитие чаще соответствует возрасту. Иногда могут выявляться признаки давления на перекрест зрительных нервов с битемпоральной гемианопсией, резкие головные боли (при опухоли гипофиза), несахарное мочеизнурение.

Лечение. При гипофизарной карликовости с целью стимуляции роста в последние годы применяют с некоторым успехом метиландростендиол по 10—25 мг в день (держать под языком до растворения). Более эффективен метандростенолон.